法洛四联症课件.pptVIP

法洛四联症全文共16页，当前为第1页。 患儿，男，10个月，消瘦，出生后有青紫表现，且随年龄增加青紫加重。 今晨吃奶时有溢奶，大哭大闹，出现呼吸困难，青紫加重，少时出现昏厥，抽搐，急诊入院。 病例简介 法洛四联症全文共16页，当前为第2页。 病例简介 经急救处理后，对患儿进行体格检查：患儿唇、口腔黏膜、指（趾）甲等部位青紫明显。胸廓轻度畸形，心前区稍膨隆，心尖搏动弥散，心浊音扩大，胸骨左缘第2-4肋间在收缩期闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射状杂音，杂音轻而短。血压84/56mmHg。 患儿父母称，患儿常喜膝胸卧位，喜欢大人抱起时双下肢屈曲状。 法洛四联症全文共16页，当前为第3页。 医疗诊断 法洛四联症全文共16页，当前为第4页。 TOF 法洛氏四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，1888年法洛详细阐明TOF是由四种不同病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、和右心室肥厚所组成的心脏畸形，故此病称为法洛四联症 法洛四联症全文共16页，当前为第5页。 病理生理 由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室额静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。 法洛四联症全文共16页，当前为第6页。 临床表现 青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。 缺氧发作：多见于2岁以后，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。 法洛四联症全文共16页，当前为第7页。 临床表现 蹲踞：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。 杵状指(趾) ：患儿长期处于 缺氧环境中，可使指、趾端毛 细血管扩张增生，局部软组织 和骨组织也增生肥大，表现为 指(趾)端膨大如鼓槌状。 法洛四联症全文共16页，当前为第8页。 法洛四联症的鉴别诊断 1.室间隔缺损 室间隔缺损主要是左、右心室之间有一异常通道。早期左心室压力高于右心室，分流为自左向右，一般无青紫。在胸骨左缘第3~4肋间响亮粗糙的全收缩期杂音。 2.动脉导管未闭 早期左向右分流，当肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，患儿呈现差异性紫绀（下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常）。胸骨左缘第2～3肋间可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音。 3.肺动脉瓣狭窄 临床表现与轻型或无青紫的TOF相似，但杂音的位置较高，于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期杂音。X射线检查显示心影增大，肺动脉总干有狭窄后扩张。心电图示右心室重度肥厚，有高尖P波。 法洛四联症全文共16页，当前为第9页。 辅助检查 X线检查：心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成肺野呈网状纹理，25%的患儿可见到右位主动脉弓阴影。 法洛四联症全文共16页，当前为第10页。 辅助检查 心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，可见右心房肥大。 超声心电图：二维超声心电图可显示主动脉内径增宽并向右移位。右心室内径增大，流出道狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。 法洛四联症全文共16页，当前为第11页。 护理诊断： 气体交换受损 与心内分流有关 活动无耐力 与血氧饱和度下降有关 生长发育迟缓 与血氧下降影响生长发育有关 潜在并发症 心力衰竭、脑栓塞、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎 法洛四联症全文共16页，当前为第12页。 治疗要点 以根治手术治疗为主 手术年龄一般在2~3岁以上。在体外循环下作心内直视手术，切除流出道肥厚部分，修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨。如肺血管发育较差不宜作根治手术，则以姑息分流手术为主，以增加肺血流量。待年长后一般情况改善是再作根治术。 缺氧发