主动脉弓缩窄.ppt

先天性主动脉弓缩窄;编辑ppt;编辑ppt;主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%～3.4%。 缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端 导管前型和导管后型 缩窄范围通常较为局限，偶见长段缩窄，在缩窄发展过程中，可形成广泛的侧支循环。;病理解剖;主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。 病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。 缩窄段的内径一般在2～5mm之间，也有缩窄仅能通过探针者。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。;合并症 动脉导管未闭 室间隔缺损(特别是连接不良型)、 主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%～40%) 二尖瓣狭窄、 房室隔缺损等。 右向左分流合并畸形（少见）。;编辑ppt;主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。 脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。 缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。 严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。;有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢。 随着侧支循环形成，使得缩窄的近心端血流与缩窄远瑞的动脉相交通。;1760年Morgagni首先通过尸解描述了降主动脉局部狭窄的情况 直到1945年Crafoord等首次报告手术纠治主动脉缩窄获得成功 1950年Calodney等报告成功切除婴幼儿主动脉缩窄 1952午Kirklin等为一名仅出生10周的小婴儿作主动脉缩窄纠治术获得成功。 ;少数患儿可无症状或并发症，并生活到较大年龄 但未经治疗的患儿寿命均较短 死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外、主动脉瘤等。这些患儿亦可出现高血压、主动脉瓣关闭不全、肋间血管病变等并发症。 婴幼儿主动脉缩窄伴严重心力衰竭而未经治疗死亡率极高。;临床表现;临床表现;临床表现;编辑ppt;编辑ppt;超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。 心导管和心血管造影不仅可了解缩窄部位的压力阶差，且可准确知道狭窄的部位、范围、程度、与???围血管的关系和侧支血管的分布，并可了解心内伴发畸形。;编辑ppt;心电图大多表现为左心室不同程度肥厚及劳损。 目前64排CT已能对缩窄部位、长度、侧枝形成做出全面的判断，基本上替代了血管造影。;编辑ppt; 室缺合并主动脉弓狭窄;疾病治疗;对于婴幼儿，尤其是小婴儿患者，对手术时机过去一直有争论，其主要原因是这些病人术后再缩窄发生率较高。 近年来随着手术技术的提高及血管缝线的更新，研究发现吻合口潜在的生长能力，促使一些医生主张在婴儿则进行常规的主动脉缩窄矫治术，以避免缩窄导致的并发症。;手术方法;1.;2.;3.;4.;5.;编辑ppt;编辑ppt;术后并发症的处理;术后并发症的处理;术后并发症的处理;术后并发症的处理;术后并发症的处理;远期并发症;远期并发症;近年来随着手术方法的改进，主动脉缩窄手术早期死亡已明显下降. 单纯型主动脉缩窄1岁时手术医院死亡率为3%。 合并其他心内畸形死亡率增加。早期死亡原因大多为严重的心肺功能不全。;手术后注意事项;手术后注意事项;手术后注意事项;护理注意;护理注意;护理措施;护理措施;护理措施;护理措施;护理措施;护理措施;护理措施;护理措施;护理措施;谢谢！