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普外科晋升副主任(主任)医师病例分析
专题报告
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肾实质多形性肉瘤病例分析
患者女,30岁。因“血尿伴右侧腰部疼痛4日”入住我院泌尿外科。患者于2018年7月无明显诱因出现全程血尿,伴血块;伴右腰背部疼痛,剧烈难忍;伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,无尿频尿急尿痛、发热畏寒。外院超声提示“右肾囊实性团块,建议进一步检查”。
外院增强CT提示“右肾上极异常密度影,考虑恶性病变不除外”。2018年7月26日于我院就诊,行MRI检查:“右肾体积增大,上极可见类圆形囊实性肿物,大小约5.3cm×5.0cm×7.6cm,边界尙清,其内信号不均匀,可见斑片状T1WI/T2WI高信号及T1WI低、T2WI高信号,病变可见包膜及条状分隔,右肾实质及肾盂肾盏受压,病变未侵出肾包膜,周围未见增大淋巴结影。静脉注射对比剂后,右肾上极病变不均匀强化,其内可见多发条片状渐进性强化信号,其内囊性信号未见强化,其包膜及分隔可见强化。肿瘤全身显像PET-CT:右肾占位伴其内出血,凸向肾盂,实性部分葡萄糖代谢增高,考虑恶性病变可能。
病理检查:右肾肾实质内可见肿瘤组织浸润性生长,细胞为梭形、短梭形呈束状排列,其中散在分布多核瘤巨细胞,核分裂易见,可见大片出血、坏死,结合免疫组化标记结果,考虑为多形性肉瘤,伴有肌源性分化。免疫组化结果:Vimentin(部分+),CD56(部分+)Desmin(散在+),α-action(少量+),caleesmon(部分+),CD34(血管+),Ki-67(70%,+),CD68(散在+),Bcl-2(部分+)。
讨论
多形性未分化肉瘤,是一种间叶源性的软组织恶性肿瘤,好发于中老年人。本病恶性程度高,侵袭性强,易复发转移,多为血行转移,淋巴转移少见。UPS伴肌源性分化提示预后不良。肾脏原发性UPS好发于肾上极,多为单发,多数起源于肾被膜,侵犯肾实质或肾窦,少数可直接起源肾窦结缔组织,向外周侵犯。临床表现为腰背部疼痛、血尿,后期肿瘤增大可触及腹部包块。
肾多形性未分化肉瘤MRI表现具有一定的诊断价值,可清楚的显示病变的部位、范围、边界及与周围组织的关系。T1WI上为等或低信号为主,部分肿瘤内出血可见高信号。T2WI上信号混杂,坏死囊变多见,部分肿瘤有包膜,肿瘤内低信号区域表明其含有纤维成分,动态增强扫描动脉期可见不均匀强化,门脉期和延迟期实性部分持续强化,表现为进行性延迟强化。延迟强化也是其纤维化的影像学表现。
坏死囊变及纤维化是UPS较具特征性的表现。MRI表现可与下列肿瘤鉴别:1)肾细胞癌:不同病理类型MRI表现各异,极少含有纤维成分,T2WI上低信号少见;2)黄色肉芽肿性肾盂肾炎:一种假性肿瘤样慢性肾盂肾炎,囊状信号影为主,病变周围可见炎性表现,常合并肾结石,可提示本病;3)肾平滑肌肉瘤:抑脂序列肿块呈明显低信号,出血常见,也可表现为延迟强化。
多形性未分化肉瘤组织病理学分型:未分化高级别多形性肉瘤、伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤、伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤。组织病理学分型与影像学表现具有相关性。本例肿瘤实性部分呈条片状,动态增强扫描可见渐进性强化,有包膜,其内可见低信号间隔,多提示巨细胞UPS,与王建武等报道的1例下肢巨细胞UPS相仿。
篇二
患者男性,年龄46岁,体质量72kg,因“右侧颌面部疼痛2个月,加重1周”于2017年2月3日入院,诊断:听神经鞘瘤。既往无特殊病史,超声心动图检查示心脏结构无异常,实验室各检查指标均正常。拟行全麻下半坐位后颅窝开颅听神经瘤切除术。
常规术前准备,入室后连接ECG、SpO2、脑电双频指数(bispectral index,BIS)。麻醉前30min静脉缓慢滴入阿托品0.5mg,局麻下左侧桡动脉穿刺置管直接动脉压监测。麻醉诱导:咪达唑仑2mg,舒芬太尼10μg,依托咪酯16mg,顺式阿曲库铵16mg,气管插管机械通气,潮气量6~8ml/kg,通气频率12次/min,维持呼气末二氧化碳分压(end tidal pressure of carbon dioxide,PETCO2)30~35mmHg。
麻醉维持:瑞芬太尼0.1~0.2μg/(kg·min),丙泊酚3~4mg/(kg·h),间断给予舒芬太尼10μg,维持BIS40~60。放置经食道超声(transesophageal echo cardiography,TEE)探头,显示右心房冠状切面图;经右侧锁骨下静脉,在心内心电图引导下参考TEE图像放置中心静脉导管(Fr14号多孔)尖端在上腔静脉入右心房部位,必要时抽吸空气静脉栓子(air vein embolism,AVE)。调
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