先天性心脏病.docVIP

先本性心脏病 先本性心脏病 先本性心脏病 对于先本性心脏病 一、分类 传统分类方法：主要依据血流动力学变化将先本性心脏病分为三组。 1、无分流型〔无青紫型〕即心脏左右双侧或动静脉之间无异样通路和分流，不产生紫 绀。包含主动脉缩窄、肺动脉瓣狭小、主动脉瓣狭小以及肺动脉瓣狭小、纯真性肺动脉扩大、 原发性肺动脉高压等。 2、左向右分流组〔隐藏青紫型〕此型有意脏左右双侧血流循环门路之间异样的通道。 初期因为心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，因此平常血流从左向右分流而不 出现青紫。当哭泣、屏气或任何病理状况，以致肺动脉或右心室压力增高，并超出左心压力 时，那么可使血液自右向左分流而出现临时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未 闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 3、右向左分流组〔青紫型〕该组所包含的畸形也组成了左右双侧心血管腔内的异样交 通。右边心血管腔内的静脉血，经过异样交通分流入左边心血管腔，大批静脉血注入体循环， 故可出现连续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和圆满性大动脉转位、 永存动脉干等。 遗传学分类：遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细 胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤相关外，其余四种均与心血管病相关。 1、单基因病即尔遗传病，包含常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、 Y连锁遗传。当前约