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腔静脉内平滑肌瘤病的外科治疗体会 报告内容： 什么是腔静脉内平滑肌瘤病 不同特点的腔静脉内平滑肌瘤病例分享 外科治疗体会 什么是腔静脉内平滑肌瘤病 腔静脉内平滑肌瘤病 (intravenous　leiomyomatosis，IVL)是临床上极为罕见的一种病例，多来源于子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤,向下腔静脉内生长，或来源于静脉壁本身的平滑肌组织增生。 肿瘤可以在下腔静脉内延伸至心脏，成为心脏内平滑肌瘤病 (intracardiac　leiomyomatosis，ICL)，导致心室流出道梗阻，出现心衰甚至猝死。 目前该病治疗存在一定困难 1. 病例报道少，经验不够丰富 2. 早期临床诊断困难 无特异性早期诊断线索 诊疗经验不足，认识程度不够 3. 外科治疗存在争议 能否手术？术式如何选择？ 远期疗效如何？ 主要步骤 妇科切除原发肿瘤 解剖并控制下腔静脉及主要属支 开胸建立体外循环 肾静脉下打开下腔静脉，分离肿瘤附着点，切断． 从心房或静脉腔内拉出肿瘤 探查血管，有无残余肿瘤 缝合血管，停体外循环，关胸，关腹 病例一 女性，51岁 因“反复晕厥5月，加重一周”入院 既往有子宫肌瘤切除史 查晕厥原因时心脏彩超发现右心房及下腔静脉内占位 超声心动图 MRV见腔静脉内占位 解剖显露下腔静脉 打开下腔静脉，尽可能从根部切断肿瘤 从右心房内拉出肿瘤 病例二 女性，46岁 因“月经量过多半年”入院，诊断为：子宫肌瘤，拟行子宫切除 术前彩超无意间发现下腔静脉内占位 MRV见腔静脉内占位 肿瘤累及右心房 切除盆腔肿物 显露下腔静脉 打开右心房见肿瘤头部 自右心房拉出肿瘤 病例3 女性，44岁 因“活动后气促一月”入院 既往有子宫肌瘤病史 体检时发现右心房内占位 超声心动图 MRV见腔静脉内占位 不连续占位？？？ 切除子宫肿瘤 阔韧带内见扩张的静脉 静脉内瘤体 从下腔静脉内拉出肿瘤 病例4 女性，60岁 一月前因心脏占位于当地医院行心房内肿瘤切除，因发现肿瘤与腔静脉相连转入我科 五年前因子宫平滑肌瘤行子宫全切术 入院MRV发现盆腔肿瘤复发，并累及下腔静脉，考虑为静脉内平滑肌瘤病 术中发现肿瘤与静脉壁粘连紧密,手术进行困难，瘤体切除后盆腔出血量大