B-LPD专家共识解读邱录贵课件.pptVIP

BRAF v600E突变是HCL特征性改变 48/48 HCL阳性 198例其他B-LPD均阴性 N Engl J Med 2011;364:2305-15. 毛细胞白血病-变异型（HCL-V） WHO2008分类中脾淋巴瘤/白血病, 不能分类 中的一个亚类 HCL-v的主要特点 临床特点 约占HCL的10%，亚洲比较更高，我们的资料占37.5％ 白细胞、淋巴细胞增多 无单核细胞减少 对核苷类治疗反应差，预后差 细胞特点 核仁较明显，或缺乏多毛的轮廓，类似幼稚淋巴细胞 CD25、Annexin A1和TRAP阴性 生物学特点 BRAF V617F 突变阴性 ?王燕婴等，临床血液学杂志 脾边缘区淋巴瘤（SMZL） SMZL的主要特点 中位年龄68岁；男女比例接近；5年生存率80%。 占淋巴瘤不到2%，但却占CD5-不能分类的慢性淋巴系统白血病的绝大多数。 典型的临床表现为脾大，常伴脾门区淋巴结肿大，但浅表淋巴结很少肿大，常伴有骨髓及外周血受累。 1/3血清单克隆Ig 侵犯骨髓时常侵犯骨髓窦，这种髓窦内侵犯对SMZL具有一定特异性。 免疫表型：肿瘤细胞常强表达IgM和IgD，通常CD20+，CD22+， CD24+，CD27+，FMC7+，CD79b+。50%表达CD11c，30%表达CD23，25%表达CD25，20%表达CD5，少于10%病例表达CD103，但CD5和CD23不共表达。 在南欧发现与HCV感染相关 SMZL的形态学特点 SMZL的诊断标准 诊断SMZL至少应具备以下条件： —脾脏病理符合SMZL特点 + 细胞免疫表型在CLL表型积分系统中≤2分； 或 — 外周血或骨髓典型的细胞形态学特点 + 细胞免疫表型+骨髓病理呈CD20+细胞窦内侵犯。 SMZL遗传学异常 7q21-32缺失占40%以上 +3 异常占17% ，+12，+18 IGVH1–2 (31%)、IGVH4–34 (13%)、IGVH3–23 (8%) NOTCH2突变 [J Exp Med,2012,Aug 13] Leukemia. 2005;19(10):1818-1823 +12,+3,+18和7q-对SMZL的鉴别作用 Leukemia. 2005;19(10):1818-1823 SMZL与疑似SMZL遗传学差异 p=0.082 p=0.096 p=0.035 中国医学科学院血液病医院资料（未发表） SMZL与疑似SMZL间存在临床特征差异 p=0.076 p=0.069 滤泡淋巴瘤（FL） 解读：中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（2014年版） 邱录贵 中国医学科学院血液病医院淋巴瘤诊疗中心 中华血液学杂志，2014; 35(4): 367-370 定义与说明 本共识所指B-CLPD是临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特点，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病。 单纯根据细胞形态学特征，临床常诊断或误诊为慢性淋巴细胞白血病。 在有淋巴结肿大时应尽可能进行淋巴结活检 外周血淋巴细胞增多≠CLL 中国医学科学血液病医院863例B-CLPD分类结果 B细胞慢性淋巴增殖性疾病 B-LPD分类 原发白血病 慢性淋巴细胞白血病（CLL） B-幼淋细胞白血病（B-PLL） 毛细胞白血病（HCL） 脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类，包括毛细胞白血病-变异型（HCL-V） 淋巴瘤白血病期 边缘区淋巴瘤（MZL） 滤泡淋巴瘤（FL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM） B细胞慢性淋巴增殖性疾病，不能分类（B-CLPD-U） B-CLPD共同特征 临床特点： 中老年 临床进展缓慢，低度恶性（MCL除外） 可向侵袭性恶性淋巴瘤转化 治疗后可缓解，但难以治愈 形态学：以小的成熟淋巴细胞为主，部分可以出现中等 大小 淋巴细胞。 免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22、 CD79α）和表面免疫球蛋白（sIg）单一轻链（κ或λ） 基因重排：IG重链（IgH）或/和轻链（IgL）基因重排 B细胞克隆性检测的常用方法 流式细胞术：主要通过检测细胞表面免疫球蛋白（sIg）轻链限制性表达明确B 细胞的克隆性 ???3?1 ???0.3?1 sIg-CD19+细胞25% 细胞遗传学异常：克隆性染色体异常 常规细胞遗传学 FISH技术检测 PCR检测：IgH、IgL基因重排 慢性淋巴细胞白血病/ 小细胞淋巴瘤（CLL/SLL） CLL/SLL主要特征 中位