结缔组织病相关肺动脉高压的治疗.pptVIP

西地那非联合波生坦治疗（n=35） PAP mPAP CI PVR (mmHg) (mmHg) (L/min/m2) (dyn) 西地那非 10±4 63±22 2.2±0.9 1360±1440 西地那非 11±5 60±20 2.6±0.6 1120±1280 ＋波生坦 P 0.7 0.001 0.001 0.001 结 论 结缔组织病是导致PAH的重要常见原因 结缔组织病相关PAH的预后很差 治疗方法 传统治疗：钙离子拮抗剂疗效有限 针对原发病的治疗 部分结缔组织病相关PAH对免疫抑制治疗有效 靶向治疗：波生坦、前列环素类似物、西地那非 结缔组织病相关肺动脉高压的治疗 张卓莉 北京大学第一医院风湿免疫科 肺动脉高压：可因肺循环阻力增加，右心负荷增大最终导致右心衰。其诊断标准为海平面、静息状态下平均肺动脉压＞25mmHg，或者运动状态下平均肺动脉压＞30mmHg。 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 结缔组织病是PAH的常见病因 法国 苏格兰 美国芝加哥 特发性PAH* 52% 47% 51% (含家族性和药物相关性) CTD相关PAH 15% 30% 30% 系统性硬化症 混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮 干燥综合症 大动脉炎 类风湿关节炎 白塞病 肌炎/皮肌炎 韦格纳肉芽肿 结节性多动脉炎 显微镜下多动脉炎 变应性肉芽肿 病因：泛指引起人体发生疾病的原因。 系统性红斑狼疮：是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性全身免疫性疾病，其血清具有抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。 类风湿关节炎：是一种病因不明的以对称性、慢性、进展性多关节炎为主要临床表现的自身免疫性疾病。 白塞病：又称白塞综合症，是一种以血管炎为病理基础的多系统疾病。口腔，眼，生殖器皮肤为本病的好发部位，可累及多个系统，病情呈反复发作和缓解交替。 结缔组织病导致肺高压的主要机制 炎症 自身免疫性 肺间质病变 血栓形成或栓塞 门静脉高压 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 血栓形成：是指在活体的心血管内血液发生凝固或血液中有形成分析出、凝集，形成固体质块的过程。 门静脉高压：是因门静脉血流受阻、血液淤滞引起门静脉系统压力增高的综合症。 结缔组织病相关PAH的特点 与特发性PAH相比 多为女性 年龄更大 心输出量更低 预后更差 Arthritis Rheum 2006;54(9):3043-50 IPAH PAH-Scl 生存率 1年 3年 IPAH 97.4% 88.6% PAH-Scl 82.5% 48.2% 诊断至死亡时间 心输出量：一侧心室每分钟射出的血液量，称为每分输出量。简称心输出量。 结缔组织病相关肺动脉高压的治疗 一般性治疗 针对结缔组织病的治疗 肺动脉高压特异性治疗 肺移植 肺动脉高压：可因肺循环阻力增加，右心负荷增大最终导致右心衰。其诊断标准为海平面、静息状态下平均肺动脉压＞25mmHg，或者运动状态下平均肺动脉压＞30mmHg。 结缔组织病相关肺动脉高压的治疗 一般性治疗 针对结缔组织病的治疗 肺动脉高压特异性治疗 肺移植 强心 利尿 吸氧 抗凝 扩血管 抗凝治疗延长病人 的存活时间 调整 INR=2～3 钙离子拮抗剂 血管紧张素转化酶抑制剂 减轻腹水和水肿 改善心功能状态 维持动脉血氧饱和度?90％ 严重右心功能衰竭 (心功能Ⅲ或Ⅳ级) 传统 治疗 * 抑制：细胞功能变化由强变弱的过程称为抑制。 水肿：细胞外间隙有过多的液体积聚使组织肿胀。 腹水：是肝功能减退和门静脉高压的共同结果，是肝硬化失代偿期最突出的临床表现。腹水出现时常有腹胀，大量腹水使腹部膨隆、状如蛙腹，甚至促进脐疝等腹疝等形成。大量腹水抬高横膈或使其运动受限，出现呼吸困难和心悸。 动脉血氧饱和度：是指动脉血，氧与Hb结合的程度，即单位Hb含氧百分数，正常范围为95%~98%。 结缔组织病相关肺动脉高压的治疗 一般性治疗 针对结缔组织病的治疗 肺动脉高压特异性治疗 肺移植 环磷酰胺冲击治疗前 环磷酰胺冲击治疗后 P值 NYHA功能分级 I 级 II 级 III 级 IV 级 0 6