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最新雷诺现象患者向系统性硬化症的进展 目的：先前提出了 系统性硬化症 的极早期诊断 (VEDOSS)的初步标 准，以识别雷诺现象患者的体征和症状。满足所有 VEDOSS 标准的症状 或体征的患者已经满足 2013 年美国风湿病学会-欧洲抗风湿病联盟(ACR -EULAR)系统性硬化症的分类标准。然而，患者是如何进展到满足这些标 准的前瞻性数据并不存在。因此，该研究旨在确定 VEDOSS 标准的临床 ， 价值 以识别在5年内进展为系统性硬化症的雷诺现象患者。 方法:VEDOSS 项目是一项多中心纵向注册研究 ,在位于欧洲、j 匕 美和南美 20 个国家的 42 个欧洲硬皮病试验和研究小组中心进行。患有雷 诺现象的患者符合入选条件。那些在入组时满足 1980 ACR 或 2013 AC R-EULAR 系统性硬化症分类标准以及任何其他 ACR 或 EULAR 明确结缔 组织疾病分类标准的患者被排除在外。每年在随访期间记录数据，包括四 个VEDOSS标准(即抗核抗体［ANAs］阳性、手指肿胀、系统性硬化症特异 性自身抗体和甲襄毛细血管镜检查异常 )。主要终点是满足 2013 年 ACR- EULAR 系统性硬化症分类标准(即从入组到随访的进展)。描述性地报告了 进展者的比例和 VEDOSS 标准的相互作用。不同 VEDOSS 标准相互作用 的进展预测因子是根据 5 年的点流行率确定的。为了研究不同 VEDOSS 标准及其组合的中间进程,进行了 Kaplan-Meier分析。 结果：2010 年 3 月 1 日至2018 年 10月 4 日期间，研究者在VED OSS 数据库中招募了 1150 名雷诺现象患者。1150 名患者中有 764 名(6 ， 6.4%)符合VEDOSS纳入标准。在764名患者中 553名(72.4%)至少 有一次可用的随访，中位随访时间为 3.6 年(IQR 1.7-5.8) 。平均年龄为 45.9 岁(SD 15.0) , 553 名参与者中有 507 名(91.7%) 为女性,雷诺现 ， 象出现的中位时间为 4.0 年(IQR 1.7-10 .0) 在基线时 544 名雷诺现 o 象患者中有 401 名(73.7%)检测到 ANA, 527 名患者中有 208 名(39. 5%) 系统性硬化症特异性自身抗体呈阳性。 505 名患者中有 182 名(36. 0%) 出现指甲裳毛细血管镜检查异常 ，540 名患者中有 96 名(17.8%) 在基线时检测到手指肿胀。记录了 1885 次随访。553 名患者中有 254 名(45.9%)完成了研究进展或 5 年随访;其中 133 人达到主要终点，总进 展率为 52.4% 。基线时无 ANA 是与 5 年内没有进展最密切相关的因素， 37 名 ANA 阴性患者中只有 4 名(10.8%) 出现进展。相反，系统性硬化 症特异性自身抗体基线阳性和手指浮肿是进展风险最高的组合(16 of 17 [94.1%])0 结论:来自 VEDOSS 项目的结果为雷诺现象患者的风险分层方法提 供了有用的工具。不存在 ANA 是一种强有力的保护因素，可识别出患系 统性硬化症的风险非常低的患者，而雷诺现象患者中存在一两个 VEDOSS 标准则表明，随着时间的推移，患系统性硬化症的风险会逐渐升高。这种 ， 分层工具既可用于临床管理 也可用于为早期介入试验提供信息。