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淋巴细胞亚群检测在评估成人噬血细胞综合征预后中的价值 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是一组以淋巴细胞和组织细胞过度增殖和激活以及细胞因子风暴形成引起的多器官炎症损伤引起的综合征［1,?2,?3］，临床表现以持续性发热、肝脾及淋巴结肿大、外周血细胞减少、凝血功能障碍和肝功能异常，骨髓中巨噬细胞异常增生伴有各种血细胞吞噬现象［4］。其发病机制目前尚未完全明了，许多研究认为免疫功能紊乱导致的组织细胞和淋巴细胞活化增生在HPS的发生、发展过程中发挥关键作用［3，5］。淋巴细胞和单核吞噬细胞过度活化产生高细胞因子血症并激活巨噬细胞是导致噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）患者细胞及体液免疫功能异常的主要原因［6,?7］。此外，有研究显示在一些HPS患者中存在免疫球蛋白的异常［8,?9］，这表明免疫球蛋白参与的体液免疫亦可能参与了HPS疾病的发生发展。目前，淋巴细胞亚群的改变及其与预后的关系在儿童HPS患者中已有部分报道［10］，但淋巴细胞亚群及免疫球蛋白对成人HPS患者免疫功能评估及疾病预后评估的意义尚待进一步明确。在此，本研究选取8家医院确诊的172例成人HPS患者为研究对象，回顾性分析其外周血淋巴细胞亚群、免疫球蛋白特征及纤维蛋白原等变量，并分析其与患者预后的相关性。 对象与方法 一、对象