细胞分子生物学8.pptxVIP

会计学第1页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化1890年R. Altaman首次发现，命名为生命小体(bioblast)。1898年von Benda提出线粒体(mitochondrion)。1900年L. Michaelis用詹姆斯绿(Janus Green)B染色，发现线粒体具有氧化作用。Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的。第2页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的结构（一）形态 粒状或杆状。 蛋白占干重的65-70%，脂类占25-30%。 直径0.5-1μm，长1.5-3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10-20μm，称巨线粒体。 肝细胞约1700个线粒体，占细胞体积的20%，许多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。第3页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的结构（二）分布 通常分布在细胞功能旺盛的区域。 在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。 第4页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的结构（三）超微结构电镜下有两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构.分为外膜、内膜、膜间隙和基质或内室四部分。第5页/共63页 Structures of the mitochondrion第6页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的结构（三）超微结构1、外膜 (out membrane) 含40%的脂类和60%的蛋白，具有孔蛋白构成的亲水通道，允许分子量5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。2、内膜 （inner membrane）含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌质膜。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。第7页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的结构（三）超微结构2、内膜 （inner membrane）氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞色素C氧化酶。内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表面积（达5-10倍），嵴有两种：①板层状、②管状。嵴上覆有基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。 3、膜间隙 (intermembrane space)：是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。第8页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的结构（三）超微结构4、基质（matrix）为内膜和嵴包围的空间。含有：催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。第9页/共63页管状嵴线粒体第10页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化二、线粒体的功能线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化,合成ATP,为细胞生命活动提供直接能量。线粒体是糖类,脂肪和氨基酸最终氧化释能的场所。氧化磷酸化是细胞获得能量的主要途径。第11页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化 （一）、氧化磷酸化的分子基础动物细胞中80%的ATP来源于线粒体:糖、脂肪和氨基酸彻底氧化，电子经过一系列的传递，传至氧分子，逐级释放能量，合成ATP。第12页/共63页第13页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化 （一）、氧化磷酸化的分子基础氧化(放能)和磷酸化(贮能)是同时进行并且密切偶联在一起的。将线粒体用超声波破碎,线粒体内膜碎片可自然卷成颗粒朝外的小膜泡,这种小膜泡称为亚线粒体小泡或亚线粒体颗粒.这些亚线粒体小泡具有电子传递和磷酸化的功能.第14页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化 I 电子传递链 (呼吸链)1.定义:线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物,它们是传递电子的酶体系,由一系列可逆地接受和释放电子或H+的化学物质组成,在内膜上相互有关连地有序排列,称之为电子传递链或呼吸链。 2.分类:NADH呼吸链。FADH2呼吸链。第15页/共63页第一节 线粒体与氧化磷酸化 I 电子传递链 (呼吸链)3.线粒体内膜上呼吸链的多酶氧化还原体系的组分:(1)NAD、(2)黄素蛋白、(3)细胞色素、(4)铁硫蛋白、(5)辅酶Q等。 (1)、NAD：即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide），连接三羧酸循环和呼吸链，将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。 (2)、黄素蛋白：含FMN(黄素腺嘌呤单核苷酸)或FAD (黄素腺嘌呤二核苷酸)的