B细胞淋巴瘤的精确诊断.pptxVIP

B细胞淋巴瘤的精确诊断会计学如何认识精确诊断的重要性？第1页/共52页精确诊断是肿瘤风险分层治疗的基础 疗效的保证 循证医学 医疗环境的要求治疗有效的标准必须有良好的重复性成千上万的临床医生治疗上万病人所积累的经验应优于个人的经验决策。诊断的不确定性第2页/共52页明确的不确定性不确定性不明确病例第3页/共52页男性，26岁，2006年底开始出现颈部的淋巴结肿大。B超显示有7*8cm大小，首次活检的病理报告：淋巴结结构破坏，瘤细胞弥漫增生，可见明显星空现象，免疫组化CD3弱阳性，部分区域CD20阳性， Burkitt lymphoma，共完成6次CHOP+E的化疗后缓解，2007年初再次出现颈部淋巴结肿大，转另一家肿瘤医院，二次活检病理示：符合B细胞非霍奇金淋巴瘤，Ki6790%。病例第4页/共52页两次R-CHOP方案治疗淋巴结有退缩，但未达到完全缓解。转入我院，患者明显的颈部肿大（大包块）伴纵隔占位，上腔静脉综合征，骨髓可见幼稚淋巴细胞41%，FCM示：CD7、CD2、CD34、CD5、CD13、TDT阳性，胞浆CD3 54%，CD20阴性。诊断：B细胞淋巴瘤，或合并或继发T淋母？病理的再确认第5页/共52页残成的滤泡区域CD20阳性，瘤细胞CD3弱阳，CD4、CD8、CD5阴性，但CD7、CD2明显阳性。诊断：T淋巴母细胞淋巴瘤5次HperCVAD/MTX+Ara-c完全缓解，目前已完成异基因造血干细胞移植手术。第6页/共52页病理诊断要点组织学、细胞形态学免疫表型（免疫组化/流式细胞学）遗传学特征(FISH/PCR/Lymphochip)临床表现与病程其他：好的病理取材、有经验的病理专家控制风险第7页/共52页临床与病理医生彼此要充分认识不确定性的重要性。虽然我们不能完全掌控未知世界，但谨慎是我们的首要职责。选择治疗方案第8页/共52页正确的病理诊断和分型、免疫表型准确的临床分期全面预后评估规范化的治疗方案（NCCN指南）个体化经费第9页/共52页第10页/共52页第11页/共52页第12页/共52页第13页/共52页第14页/共52页第15页/共52页第16页/共52页第17页/共52页B细胞抗原阳性（CD9、CD20、CD79a、PAX5）细胞周期蛋白D1-t(11；14)-CLLCD23+CD5+细胞周期蛋白D1+t(11；14)+MCLCD23-试剂盒：CD5、CD10、CD23、CD25、CD103小细胞：CD5-第18页/共52页小细胞（续）BCL6+BCL2+t(14;18)+FLCD10+CD5-膜联蛋白1+CD103+CD25+HCL 形态学（MZ型） 临床特征（结外、脾）MZLCD10-细胞质IG-假滤泡型，临床特征（BM）CD5- CLLCD103- 形态学（MZ型，类浆 细胞特征），遗传学（del 7q） 临床特征（脾大、骨髓 侵犯、副蛋白）LPLvsMZL细胞质IG+滤泡性淋巴瘤第19页/共52页免疫表型：CD10+、 CD5-、CD23+/-、CD20±、CD43-，细胞周期蛋白D1-和bcl-2+（~90%）。极少数病例为CD10-、bcl-2-90%的病例有染色体易位t（14；18），使bcl-2基因表达下调。滤泡大细胞淋巴瘤（3级滤泡性淋巴瘤）一般按照DLBCL的指南治疗 。第20页/共52页 检 查必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、胸片或胸部CT、腹部/盆腔CT提高诊断率——双侧骨髓活检排除有组织转化的部位——镓扫描骨髓涂片β2微球蛋白隐蔽的病变部位——PET检查第一年每3个月随访一次，以后每6个月随访一次局部放疗疾病进展细胞转化完全缓解或部分缓解或Ⅰ，Ⅱ期化疗后放疗或无效扩大野放疗第一年每3个月随访一次，以后每6个月随访一次无以上情况观察以下指征需要治疗Ⅱ期大肿块腹部病变Ⅲ，Ⅳ期适合参加临床试验局部放疗（减轻局部症状）有症状终末器官功能受损出现上述情况或观察疗效继发性血细胞减少单药或联合化疗大肿块或逐渐进展临床试验患者意愿第21页/共52页初始治疗疾病进展细胞转化第一年每3个月随访一次，以后每3-6个月随访一次完全缓解或部分缓解疾病进展无治疗指征观察临床试验或存在治疗指征（见上）无效或疾病进展单药或联合化疗或放射免疫治疗或局部放疗第22页/共52页初始疗效再次治疗临床试验或放射免疫治疗或化疗±利妥昔单抗或受累野放疗或最好的支持治疗考虑自体或异体干细胞移植考虑自体或异体干细胞移植或临床试验或观察考虑自体或异体干细胞移植或临床试验临床试验或放射免疫治疗或姑息性或最好的支持治疗治疗敏感完全缓解部分缓解无效或疾病进展多次既往治疗组织学转化蒽环类为主的化疗±放疗或化疗±利妥昔单抗很少或无既往治疗第23页/共52页组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化的治疗第24页