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word格式-可编辑-感谢下载支持 第四篇 血液系统 第1章 贫血 1. 概念 1) 不同人群的贫血指标：成年男性Hb120g ／L；成年女性Hb110g ／L；孕妇Hb100g ／L。 2) 贫血严重度分类（记忆方法：人分为3,6,9 等。） ～极重～30g/L～重度～60g/L～重度～90g/L～轻度～正常 2. 贫血原因的分类：1)红细胞生成减少 a) 干细胞增生和分化减少：再生障碍性贫血。（本质：骨髓增生障碍。） b) 红细胞合成原料不足 c)血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血。 d)珠蛋白合成障碍：海洋性贫血 （地中海贫血）。（记忆方法：珠海。） e) VB12、叶酸缺乏：巨幼红细胞贫血。（记忆方法：12 岁，年幼。） 2)红细胞破坏过多 a) 内源性 :A. 遗传性红细胞膜异常：遗传球。 B. 获得性红细胞膜异常：阵发性血红蛋白尿（PNH）。 C. 红细胞酶异常：葡萄糖-6 磷酸酸脱氢酶。 D. 珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血。 b) 外源性:自身免疫性溶血性贫血 3)造血微环境所致的异常 第2节缺铁性贫血 1. 铁的正常代谢途径:1) 人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段。 2) 铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。 2. 实验室检查（记忆方法：血清铁，铁蛋白，血红蛋白，红细胞都降低；升高的是：总铁 结合力和游离原卟啉。） 1) 血常规:a) 呈小细胞低色素性贫血。 b) 血涂片可见红细胞中心淡染区扩大。 2) 骨髓象：a) 骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血最可靠的依据。 b) 骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。 c) 骨髓小粒染铁消失。 3) 血清铁、总铁结合力:a) 血清铁降低，数值500 μg/L。 b) 总铁结合力是升高，数值3600 μg/L。 4)血清铁蛋白降低（首选的检查，缺铁性贫血先缺储存铁 。） a) 12 μg ／L 可作为缺铁的依据. b) 是缺铁性贫血最敏感的指标。（铁蛋白：铁的储存形式。） 5) 红细胞游离原卟啉升高(题眼) （注：因为：铁+原扑啉=血红蛋白，现在铁少了，游离的原卟啉升高） 5. 治疗 1) 口服铁剂有效的表现：a) 治疗后5～10 天，最先升高是网织红细胞。 b) 2 周后血红蛋白浓度上升，一般2 个月左右恢复正常。 c) 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6 个月。 第3节 溶血性贫血 1. 病因及机制 word格式-可编辑-感谢下载支持 a.溶血性黄疸：溶血伴有黄疸（黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。） b.红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症） c.血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）。 d. 获得性细胞膜糖化肌醇磷脂锚接膜蛋白（GPI）异常：阵发性睡眠血红蛋白尿。 2. 临床表现 1) 急性溶血性贫血：腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸。 2) 慢性溶血性贫血：贫血+黄疸+肝脾大。 3. 溶血的实验室检查 1) 抗人球蛋白试验阳性 （Coombs 试验）看见这个直接诊断为自身免疫溶血性贫血。 2) 红细胞渗透性脆性实验：遗传性球形细胞增多症 3) 高铁血红蛋白还原试验阳性：葡萄糖-6-磷酸