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肺动脉高压的药物治疗经验分享与思考 前言肺动脉高压（PAH）是肺小动脉原发病变或其他原发疾病导致的肺动脉阻力增加，可表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力正常。尽管近年来在PAH管理方面取得了重大进展，但其发病率和死亡率仍较高。那么，PAH患者在进行靶向药物治疗时存在哪些问题？又该如何进行靶向药物治疗？ 国内PAH药物治疗存在的主要问题?随意用药：仍然有相当多的医生选用钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂、ACEI/ARB等高血压治疗药物，甚至硝酸酯类等药物进行PAH治疗；?盲目用药：超声诊断肺动脉压力升高后，不进行病因筛查就起始PAH靶向药物治疗；?靶向药物治疗有效的标准是肺动脉压力的降低，压力不降就认为无效；?不规范用药：仅满足于进行靶向药物治疗，但不能规范化随访，并及时调整治疗方案。 PAH靶向药物治疗的策略值得注意的是，并不是所有的肺动脉高血压（PH）患者都需要进行靶向药物治疗。在临床上，可将PH分为五大类：?肺动脉高压：特发性PAH、遗传性PAH和药物及毒物相关PAH可进行前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等靶向药物治疗。肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病患者，进行PAH靶向药物治疗时应尤为谨慎。 PAH靶向药物治疗的策略?左心疾病相关性肺动脉高压：有舒张和收缩功能不全和瓣膜疾病时，可进行ACEI、β受体阻滞剂和瓣膜置换等治疗。?肺部疾病/缺氧性肺动脉高压：改善通气，长期氧疗。?肺动脉阻塞性疾病所致肺动脉高压：肺动脉血栓内膜剥脱术，内科治疗与PAH相同。?未知原因和/或多因素所致的肺动脉高压：无建议。 PAH患者风险评估在明确诊断后，应对患者进行危险分层，并据此制定不同的治疗策略。2018 WSPH推荐利用下表来进行PAH危险分层。≥3个危险因素，无高危因素的患者为低风险患者；≥2个危险因素，包括心脏指数（CI）或SVO?的患者为高危患者。 PAH患者风险评估表1 PAH危险分层 PAH的治疗1、治疗目标?初级目标（之前）：缓解症状、改善预后。?理想目标（现在）：肺循环血流动力学显著改善、右心结构和功能显著恢复。?终极目标（未来）：彻底逆转肺血管重构、肺循环血流动力学指标正常、右心结构恢复正常。2、靶向药物目前的PAH靶向药物治疗主要针对PAH的三大致病途径：内皮素途径、一氧化氮途径和前列环素途径。 PAH的治疗表2?PAH靶向治疗药物（三条途径、五大类药物） PAH的治疗3、指南建议（1）2018?WSPH推荐建议2018 WSPH指出，除以下患者外均推荐起始联合治疗：?急性血管扩张试验阳性的WHO FC Ⅰ/Ⅱ级IPAH/HPAH/DPAH且仅进行钙离子拮抗剂治疗＞1年后持续血流动力学改善的患者；?长期（＞5-10年）单药治疗，且稳定的低危患者； PAH的治疗?＞75岁的IPAH患者，存在多种心衰危险因素（高血压、糖尿病、冠脉疾病、房颤和肥胖）且左心室射血分数（LVEF）保持不变；?疑似或高度疑似肺静脉闭塞疾病或肺毛细血管瘤的PAH患者；?与HIV感染或门脉高压或未修复的先天性心脏病相关的PAH患者；?极轻度PAH患者（如WHO FC Ⅰ级、PVR 3-4 WU、mPAP＜30 mmHg，超声心动图显示右心正常）。根据最新ESC/ERS PAH指南，此类患者也应采用起始联合治疗。?联合治疗不适用或存在禁忌（如严重肝病）。 PAH的治疗（2）ESC/ERS?PAH指南推荐建议：无心肺合并症PAH患者的靶向药物治疗策略?初始治疗建议：对于初诊死亡风险较高的IPAH/HPAH/DPAH患者，应考虑PDE5i+ERA+iv/sc前列环素类似物的初始联合治疗（Ⅱa，C）。 PAH的治疗?随访期间的治疗建议：治疗后仍处于中、低死亡风险的IPAH/HPAH/DPAH患者，在进行ERA/PDE5i治疗的基础上，应考虑加用司来帕格（Ⅱa，C）；治疗后仍处于中高或高死亡风险的IPAH HPAH/DPAH患者，在进行ERA/PDE5i治疗的基础上，可考虑加用iv/sc前列环素类似物，并转诊进行肺移植评估（Ⅱa，C）；接受ERA/PDE5i治疗后，仍然处于的中-低死亡风险的IPAH/HPAH/DPAH患者，可以考虑从PDE5i转换为利奥西呱（Ⅱb，B）。 PAH的治疗?初始口服靶向药物建议安立生坦和他达拉非的初始联合治疗（Ⅰ，B）；马昔腾坦和他达拉非的初始联合治疗（Ⅰ，B）；应考虑其他ERA和PDE5i的初始联合治疗（Ⅱa，B）；不推荐使用马昔腾坦、他达拉非和司来帕格的初始联合治疗（Ⅲ，B）。 PAH的治疗有心肺合并症PAH患者的靶向药物治疗策略：?初始治疗建议对于初诊伴有心肺合并症的IPAH/HPAH/DPAH患者，应考虑PDE5i或ERA进行初始单药治疗（Ⅱa，C）。?随访期间治疗建议对于伴有心肺合并症的IPAH/HPAH/DPAH患者，如