原发性抗磷脂综合征诊疗指南.docx

原发性抗磷脂综合征诊疗指南 【概述】 抗磷脂综合征〔Anti-phospholipid syndrome, APS〕是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板削减等病症为表现， 血清中存在抗磷脂抗体〔aPL〕，上述病症可以单独或多个共同存在。 APS 可分为原发性抗磷脂综合征〔PAPS〕和继发性抗磷脂综合征〔SAPS〕，SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征〔Catastrophic APS〕，表现为短期内进展性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。PAPS 的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。