先天性无阴道.pptxVIP

会计学1 概述先天性无阴道，是胚胎期副中肾管和泌尿生殖窦发育停滞或分化异常而导致的生殖系统结构缺陷。主要表现为先天性无阴道综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser ，MRKH) ，是由1829～1961年描述和报道此病的四位科 学家姓名 的首字母命名的特征是正常女性染色体核型（46，XX），全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺如、子宫缺如或始基子宫，卵巢发育及功能正常又称为MRKH综合征(Mayer-Rokitensky-Kuster-Hauser syndrome)发病率约为1/4000～1/5000 第1页/共11页 MRKH综合征患者中 35％-45 ％合并一侧 肾脏缺 如 ，10％-30％合并脊柱畸形 ,少数合并心脏 、 中耳或肢端的发育畸形 ，如肺动脉瓣狭窄 、法洛四联症 、传导性耳聋 、桡骨缺如综合征等 。第2页/共11页 临床表现症状：1、原发性闭经 2、性交困难 3、周期性腹痛* 患者青春期无月经来潮，无正常性生活，无生育能力（三无）体征：1、女性第二性征发育正常 2、无阴道，或仅有前庭凹陷 3、卵巢发育正常，无子宫或仅有痕迹子宫 ，少部分有子宫 4、伴随其它器官畸形：肾缺如、异位肾。第3页/共11页 治 疗重建阴道非