自身免疫性肝病.pptxVIP

会计学;定 义以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病;自身免疫性肝炎; 某些基因会影响AIH的疾病进程 C4A基因缺失与年轻患者AIH的发展有关 HLADR3阳性的患者病情发展更快，发病年龄更小，对治疗反应也更差 HLADR4阳性患者更容易出现肝外免疫疾病表现;病理; 临床表现 女性多见（70%），发病高峰10-30岁及40岁 慢性迁延性病程 类似急性病毒性肝炎症状（乏力、纳差、腹胀） 体征：早期肝大，可有脾大，黄疸，晚期可发展至肝硬化：腹水，脾大，肝掌，蜘蛛痣等 肝外表现：发热，关节炎，女性可有闭经；有时伴SLE、SS,肾小球肾炎或甲状腺疾病 ; 实验室检查 肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达上千，胆红素及ALP多轻到中度升高 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体： I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性 ; 诊断标准 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代谢疾病所致肝脏损伤 血清自身抗体阳性：ANA，抗SMA或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上 血清Y-球蛋白或IgG水平升高倍以上 血转氨酶升高 病理上见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润，无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现 女性，伴有其他免疫性疾病，激素治疗有效有助诊断 ;临床分型;评分系统;治疗前 确诊〉15分 可疑10-15分 治疗后 确诊〉17分 可疑12-17分; 治疗 免疫抑制剂治疗指征 转氨酶升高〉正常上限10倍；转氨酶中度升高（〉正常上限5倍）伴血清球蛋白升高（〉正常上限2倍）；病理见桥状坏死或多小叶坏死 ; 治疗 激素和免疫抑制剂 单用强的松：第一周60mg/d，第二周40mg/d，第三，四周30mg/d，以后20mg/d维持 强的松联合硫唑嘌呤 强的松30-40mg/d，硫唑嘌呤50-100mg/d，病情改善后可逐渐减量至强的松10mg/d和硫唑嘌呤50mg/d 一般需要用药2-3年 病情缓解：临床症状消失，转氨酶及球蛋白基本恢复正常，组织学无明显活动性炎症 肝移植治疗 ; 预后 10年生存率80%以上 肝脏炎症程度影响预后，初发炎症程度重者长期预后较差 治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差，多数患者最终发展为肝硬化;原发性胆汁性肝硬化;机制尚不清楚 浸润淋巴细胞以CD4细胞为主 AMA可能参与靶器官的损伤 大肠杆菌及某些分支杆菌也可能与PBC发病有关 易感宿主某些感染可促发PBC ;原发性胆汁性肝硬化;原发性胆汁性肝硬化;原发性胆汁性肝硬化;原发性胆汁性肝硬化;原发性胆汁性肝硬化;原发性硬化性胆管炎;原发性硬化性胆管炎;原发性硬化性胆管炎;原发性硬化性胆管炎;原发性硬化性胆管炎;自身免疫性胆管炎（AIC）;重叠综合征;三种免疫性肝病的比较;三种免疫性肝病的比较;三种免疫性肝病的比较;三种免疫性肝病的比较; 谢谢