2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第二十七章类脂质沉积病及其实验诊断.docxVIP

第 PAGE 第 PAGE 1 共 6 · 第二十七章 类脂质沉积病及其实验诊断 一、戈谢病 二、尼曼-匹克病 一、戈谢病 戈谢病（Gaucher disease）亦称葡萄糖脑苷脂病。是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞。被累及的器官有脾、肝、骨髓 和淋巴结。 患儿 戈谢病患儿，肝脾肿大 血象 部分患者有轻度或中度贫血，白细胞和血小板减少，可有网织红细胞增多。 骨髓象 骨髓象特征表现是数量不等的戈谢细胞（可达10%以上）。这种细胞的胞体大，直径20～80 μm，胞核小。1～2 个，偏位。胞核圆形、椭圆形或不规则形，