酒精引起Wernicke 脑病、Korsakoff 综合征、原发性胼胝体变性、酒精性小脑变性、脑萎缩与脑白质疏松的神经系统病变病理机制、诊断治疗及CT MRI影像学表现.docVIP

酒精引起Wernicke 脑病、Korsakoff 综合征、原发性胼胝体变性、酒精性小脑变性、脑萎缩与脑白质疏松的神经系统病变病理机制、诊断治疗及CT MRI影像学表现 长期饮酒，特别长期大量饮酒人群，容易罹患全身系统疾病，包括中枢神经系统病变。 Wernicke 脑病 Wernicke 脑病是一种由维生素 B1 缺乏所引起的脑病，1881 年由 Car Wernicke 首先描述，主要见于慢性酒精中毒者，其他原因包括胃肠道手术后、妊娠剧吐等。该病呈急性或亚急性起病，典型者呈现临床三联征：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。 该病具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为常见受累部位，这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素 B1 代谢较快的地方。由于发病率较低，临床上常被误诊，头颅 MRI 有助于及早发现 WE。MRI 上可见对称分布的斑片状长 T1、长 T2 异常信号，FLAIR 序列、DWI 序列病灶呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有轻-中度强化。不典型患者影像学上可见皮层、小脑、颅神经等部位异常信号。 图 1.?典型的 Wernicke 脑病（黑水像） 图 2. Wernicke 脑病累及皮层（A. 增强；B～E. 黑水像） 图 3. Wernicke 脑病累及乳头体（A. 黑水像；B～D. 增强） 图 4. Wernicke 脑病累及皮层（额颞叶，左. T2 像；右. 黑水像） Korsakoff综合征 Korsakoff 综合征又称遗忘综合征，为一种大脑维生素 B1 缺乏而引起的精神障碍。Korsakoff 综合征表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘（顺、逆行性遗忘）、时间及空间定向障碍（尤以时间定向障碍为主）和虚构。明显而持久的记忆广度下降，包括近记忆极度丧失、时间判断障碍、错构及虚构。多由 Wernicke 脑病发展而来，也见于慢性酒精中毒及颅脑外伤。 原发性胼胝体变性 原发性胼胝体变性（MBD）是一种少见的胼胝体脱髓鞘病变，常与长期嗜酒有关。MBD 以选择性的胼胝体部位对称性脱髓鞘病变为病理特征。通常隐袭起病，缓慢进展，也可急性起病。? MBD 可分为急性、亚急性和慢性 3 型： 1）急性发病表现为突然发病，意识障碍、癫痫发作和严重的神经功能缺损，多短时间内致命； 2)亚急性型多表现为构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆并可迁延至慢性型； 3）慢性型的主要特点为大脑半球间失联系—分离综合征及进行性痴呆，是临床的主要类型。 MBD 典型的 MRI 表现： 1）急性期病灶在 T1 像上为低信号，T2 像及 FLAIR 为高信号，DWI 呈高信号； 2）亚急性期 T2 像上病灶内可见小灶性低信号区； 3）慢性期主要表现为胼胝体萎缩、变薄，胼胝体中层长 T1 长 T2 的囊腔形成，矢状面及冠状面上常呈典型三明治征。 图 5. MBD（A. T1 像；B. T2 像；C. FLAIR 像；D. DWI 像；E. ADC 图） 图 6. MBD（左 DWI 像；中 ADC 图；右 FLAIR 像 图 7. MBD：1）T2 像；2）FLAIR 像；3）DWI 像；4）ADC 图 图 8.?慢性期 MBD「三明治」征（T1 像） 酒精性小脑变性 酒精性小脑变性为最常见的获得性中毒性小脑性共济失调症，主要见于长期酗酒者，10%~30% 慢性酗酒者会发生酒精性性小脑变性。约半数慢性酗酒者发生小脑萎缩，但临床上可无共济失调表现。 酒精性小脑变性的共济失调可在数周至数月快速进展，也可在数月至数年较缓慢进展，主要表现为严重步态和站立不稳的下肢共济失调，上肢症状较轻，且言语、眼球活动多正常；体检常可发现下肢为主的深反射减弱或消失；脑影像学检查可发现小脑上蚓部开始的小脑萎缩。 治疗主要包括立即戒酒和补充足量维生素 B1，推荐先静脉给药，症状改善后再改为口服；以补充多种维生素为宜。多数患者经治疗症状可显著改善，少数仅症状稳定、不再进展，但也有少数仍会有共济失调步态缓慢进展。 图 9. 小脑萎缩（A. 矢状位 T1 像；B. 冠状位 T1 像） 脑萎缩与脑白质疏松 脑萎缩、脑白质稀疏症，其病理基础是酒精对脑组织的高亲和力产生的有毒物质对皮质造成损伤，包括脑细胞脱水、变性、坏死，神经细胞体萎缩。 脑白质主要由穿支动脉供血，侧支循环少甚至缺失，而且到达脑室壁附近路径很长。由于特殊的解剖结构，该区白质血供容易受到病变的影响，极易发生缺血缺氧性脑白质变性改变。 CT 表现为皮质变薄，脑沟、脑回增宽，脑室扩大。 MRI表现为两侧大脑侧脑室周围及两侧半卵圆中心皮层下区的脑