阿尔茨海默病的危险因素及预防痴呆诊断规范2023年版.docx

阿尔茨海默病的危险因素及预防 痴呆诊断规范2023年版 一：痴呆定义： 获得性认知功能或精神行为异常致日常生活/学习/工作/社会交往能力减退综合征。 二：痴呆分型： 1：按是否为变性病分类：变性病：阿尔茨海默病(AD占50～70%)、路易体痴呆(DLB占5%～10%)、帕金森病痴呆(PDD占3.6%)和额颞叶变性(FTLD占5%～10%)等。非变性病：最常见的血管性痴呆(VaD占15%～20%)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。（继发性痴呆一般有原发疾病导致，临床最常见血管性痴呆，由多次脑血管病导致。与原发性痴呆临床表现类似，主要就是智能减退，比如说进记忆力减退为主，伴有行为能力下降，与原发性痴呆不同的是这种具有阶梯性，比如每患一次脑血管病，脑功能下降的会更加明显，治疗方面需要除了营养脑细胞改善智能外，还需针对原发病进行治疗。） 2：按病变部位分类：皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆。皮质性痴呆包括AD和FTLD；皮质下痴呆类型较多，包括VaD、锥体外系病变、脑积水、脑白质病变等；皮质和皮质下混合性痴呆包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病，也见于DLB；其他痴呆包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等。 三：痴呆临床诊断： 主要分三个步骤：(1)痴呆诊断；(2)痴呆病因诊断；(3)痴呆严重程度诊断。 1：痴呆诊断： 智能正常者出现获得性认知功能下降(记忆、执行、语言或视空间能力损害)或精神行为异常，影响工作能力或日常生活且无法用谵妄或其他精神疾病来解释者，可拟诊为痴呆。 认知或精神行为损害可通过病史采集及神经心理评估客观证实，至少具备以下5项中的2项：①记忆及学习能力受损；②推理、判断及处理复杂任务等执行能力受损；③语言功能受损(听、说、读、写)；④视空间能力受损；⑤人格、行为或举止等精神当面改变。 2：痴呆病因诊断： 神经变性性痴呆多隐匿起病慢性进展；①单纯表现为认知/行为异常多见于：AD（阿尔茨海默病）、FTLD（额颞叶变性）、DLB（路易体痴呆）等；②痴呆叠加其他症状：合并锥体外系症状则考虑PDD（帕金森病痴呆）、DLB（路易体痴呆）、进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征等，合并运动神经元病症状需考虑额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(FTD-ALS)。 非神经变性性痴呆多急性起病快速进展。VaD（血管性痴呆）占大比例；其它包括：感染性、肿瘤、自身免疫性、代谢性、中毒性与外伤（物理化学性）等，其中以Creutzfeldt-Jakob病、桥本脑病、Wernicke脑病、边缘叶脑炎等较多见。近年来病情发展较快的快速进展性痴呆（RPD)备受关注，指数天、数周(急性)或数月(亚急性)发展为痴呆，可能病因为VITAMINS，依次为血管性(vascular)、感染性(infectious)、中毒和代谢性(toxic-metabolic)、自身免疫性(autoimmune)、转移癌/肿瘤(metastases/neoplasm)、医源性/先天性代谢缺陷(iatrogenic/inborn error of metabolism)、神经变性(neurodegenerative)以及系统性/癫痫(systemic/seizures)所致痴呆。另外人类免疫缺陷病毒(HIV)和克-雅病(CJD)也可致较快痴呆。 3：痴呆严重程度判断： 据神经心理评估确定痴呆严重程度：常用日常生活能力量表(ADL)、临床痴呆评定量表(CDR)或总体衰退量表(GDS)做出严重度诊断，日常生活能力减退是核心症状。对不能完成神经心理评估者据以下标准判断：①轻度：影响近记忆力但能独立生活；②中度：较严重记忆障碍影响独立生活能力，可伴有括约肌障碍；③重度：严重智能损害不能自理，完全依赖他人照顾有明显括约肌障碍。 血管性认知障碍VCI（上） 一：定义及分类： 血管性认知障碍（VCI）定义：脑血管病变引发临床卒中或亚临床血管性脑损伤导致的至少一个认知域受损的临床综合征。涵盖从轻度认知障碍到血管性痴呆（VaD）。 按病因分类：危险因素相关性VCI、缺血与出血性VCI、其他脑血管病性VCI、脑血管病合并AD。危险因素相关性VCI指：无明确卒中史且影像学无明显血管损伤病灶，长期血管危险因素如高血压病、糖尿病等所导致认知损害，此分类有助于对血管危险因素关注，虽目前缺乏血管危险因素致实质性脑损伤与认知损害充分证据，但有助于早期识别与针对干预研究。 注：血管性痴呆（VaD）是仅次于AD（阿尔茨海默病）痴呆类型，血管性脑损伤病理和AD神经退行性病理常并存，且可相互作用有累加效应。因目前无针对VaD病理有效药故推广VCI临床诊治规范对VaD和AD防治具重要意义。 二：临床表现评估： 1：病史： 现病史：向患者及知情者