皮肤性病学第二十二章 血管炎与脂膜炎PPT课件（配套第9版教材）.pptxVIP

第二十二章;皮肤血管炎（cutaneous vasculitis）是指原发于皮肤血管壁的炎症，其临床表现复杂多样，它既可单独发生于皮肤，也可为系统性（全身性）血管炎的一部分，特征性组织病理学表现为血管壁纤维蛋白样变性、血管壁炎症细胞浸润。;脂膜炎（panniculitis）是指累及皮下脂肪的炎症性疾病，一般根据累及小叶间隔为主还是小叶为主，分为间隔性脂膜炎和小叶性脂膜炎。;;重点难点;过敏性紫癜;过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-许紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura）、IgA血管炎，是一种IgA1抗体介导的超敏反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。;一、病因和发病机制;二、临床表现;皮肤性病学（第9版）;皮肤性病学（第9版）;;三、组织病理和免疫病理、实验室检查;（一）诊断标准 必要条件：多发于下肢的可触及的皮肤紫癜，无血小板减少和出凝血异常。次要条件：①弥散性腹痛；②组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎；③急性关节炎或关节痛；④肾脏受累：蛋白尿＞0.3g/24h或血尿、红细胞管型。 *其中皮肤紫癜为必要条件，仅有皮肤紫癜时为“单纯型”，伴有次要条件中的1条即可诊断为“腹型”“关节型”“肾型”，次要条件中有2个或2个以上时为“混合型”过敏性紫癜。;（二）鉴别诊断 1.单纯型与特发性血小板减少性紫癜鉴别，后者血小板减少，有出血倾向，皮损表现为不可触及的紫癜，瘀斑明显。 2.腹型消化道表现应与外科急腹症进行鉴别。 3.肾脏和多系统损害者应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎进行鉴别。;五、治疗;皮肤小血管炎;皮肤小血管炎（cutaneous small vessel vasculitis）指单纯累及真皮小血管的血管炎。曾用名包括：过敏性血管炎、白细胞碎裂性血管炎、变应性血管炎。皮肤小血管炎是一个排他性诊断，需排除系统累及后才能诊断。;一、病因和发病机制;二、临床表现;三、组织病理、免疫病理和实验室检查;根据临床表现结合组织病理可以确诊。 本病应与过敏性紫癜鉴别，后者皮损形态相对单一，主要为紫癜，直接免疫荧光为血管壁IgA沉积。;五、治疗;青斑性血管病;青斑性血管病（livedoid vasculopathy）又称白色萎缩（atrophie blanche）、节段透明性血管炎（segmental hyalinizing vasculitis），是病因不明的血管病，主要累及双小腿特别是踝关节周围皮肤，表现为复发性疼痛性溃疡伴有网状青斑，反复发作后遗留白色萎缩性瘢痕。;病因未明，可能与出凝血异常相关，包括抗磷脂抗体、蛋白C、蛋白S活性异常等均有报道。;二、临床表现;真皮浅层小血管管壁纤维素样坏死，管腔内血栓形成，可伴有红细胞外渗。血管周围炎症常不显著。;根据临床表现结合组织病理可以确诊。 本病应与皮肤型结节性多动脉炎鉴别，后者可以出现十分类似于青斑性血管病的临床和病理改变，主要区别在于皮肤型结节性多动脉炎除了浅层血管病变以外，还能在真皮深层和脂肪间隔看到中等大小的血管炎。此外，皮肤型结节性多动脉炎常有外周神经损害，而青斑性血管病没有。;五、治疗;结节性红斑;结节性红斑（erythema nodosum）是主要发生于皮下脂肪小叶间隔的炎症性疾病，典型表现为小腿伸侧的疼痛性红色结节和斑块。;病因未明，可能与出凝血异常相关，包括抗磷脂抗体、蛋白C、蛋白S活性 异常等均有报道。;一、病因和发病机制;二、临床表现;间隔性脂膜炎为其特征。脂肪小叶间隔内水肿，红细胞外渗，血管周围中性粒细胞、淋巴细胞浸润；晚期还可见到由噬脂细胞和异物巨细胞构成的肉芽肿。一般不伴有血管炎。;根据典型临床表现、发病前有感染史或服药史，结合组织病理可确诊。 本病应与硬红斑鉴别，硬红斑好发于小腿后侧与外侧，可出现溃疡，部分患者与结核杆菌感染有关，PPD试验强阳性。;五、治疗;过敏性紫癜是由IgA抗体介导的小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。 皮肤小血管炎是单纯累及真皮小血管的血管炎，以下肢紫癜、溃疡、坏死和结节为主要特征；无系统累及。;青斑性血管病是病因不明的血管病，主要累及双小腿特别是踝关节周围皮肤，表现为复发性疼痛性溃疡伴有网状青斑，反复发作后遗留白色萎缩性瘢痕。 结节性红斑是主要发生于皮下脂肪小叶间隔的炎症性疾病，典型表现为小腿伸侧的疼痛性红色结节和斑块，皮损一般在数周内消退，不留瘢痕。