肺部先天发育异常影像.pptVIP

发病机理 胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。 由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。 在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。 第二十三页，共六十一页，2022年，8月28日 临床上分为两型： 1. 叶内（肺内）型 — 无胸膜包裹，占75% 2 .叶外（肺外）型 — 有独立胸膜包裹，占25% 叶内型 叶外型 第二十四页，共六十一页，2022年，8月28日 发病部位 1. 叶内型：（常见，占2/3） 两下肺后基底段，左侧多见。 2. 叶外型：（少见） 肺与膈肌之间 膈肌内 膈下 纵隔、心包、后腹膜 第二十五页，共六十一页，2022年，8月28日 影像表现 病灶形态 1. 实质性肿块 2. 囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。 3.单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛 刺样改变，感染—内可见气液平。 4. 增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。 异常的主动脉供血—诊断依据。 周围的局限性肺气肿。 第二十六页，共六十一页，2022年，8月28日 第二十七页，共六十一页，2022年，8月28日 第二十八页，共六十一页，2022年，8月28日 肺隔离征 第二十九页，共六十一页，2022年，8月28日 肺隔离症 第三十页，共六十一页，2022年，8月28日 7、气管憩室 气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。 憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。 CT表现：为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。 第三十一页，共六十一页，2022年，8月28日 气管憩室 第三十二页，共六十一页，2022年，8月28日 8、肺不发育及肺发育不良 胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型： 1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。 2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。 3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。 第三十三页，共六十一页，2022年，8月28日 肺发育异常分型示意图 第三十四页，共六十一页，2022年，8月28日 病因 病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。 肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。 第三十五页，共六十一页，2022年，8月28日 影像学表现 单侧肺未发生或肺未发育影像表现： 胸片：患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉分支粗大；高KV照片显示支气管呈盲袋状。 CT：常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可鉴别是肺未发生 (无支气管)还是肺未发育(有部分支气管)。 第三十六页，共六十一页，2022年，8月28日 影像学表现 单侧肺发育不全 胸片：示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。 CT：可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。 第三十七页，共六十一页，2022年，8月28日 影像学表现 增强CT检查、血管造影和MRA： 在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺