神经病学第18-23章教学课件.pptxVIP

第十八章 ;;概述;1. 大脑皮层/下丘脑/脑干交感副交感神经核/脊髓侧角;（二）周围部分;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;在大脑皮质下丘脑支配下交感副交感神经系统既拮抗，又协调地支配和调节器官\血管\ 平滑肌的生理活动腺体分泌 ;常见症状包括阳痿、尿便障碍、排汗异常 ;雷诺病;血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病 阵发性肢端对称小动脉痉挛→皮肤苍白\紫绀痉挛动脉扩张充血→皮肤发红伴感觉异常 雷诺现象（Raynaud phenomenon）常继发于某些病因 ;1. 特发性不清;多在20~30岁缓慢起病女性多见 间歇性肢端（手指）对称性发白\发绀\潮红 寒冷--诱因冬季\居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发 ;1. 缺血期;2. 缺氧期;3. 充血期;神经病学（第8版）;1. 起病年龄\寒冷诱因;遗传性冷指症;1. 注意保暖（手足全身）;1. 钙离子拮抗剂;2. 血管扩张剂;3. 前列腺素;适用条件;红斑性肢痛症;少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病 由Mitchell（1878）首先报道 Smith ＆ Allen（1938）称为红热肢痛症 ;血小板增多介导血管炎症血栓反应 特发性红热肢痛症--常染色体显性遗传 继发性红热肢痛症--药物、中毒等引起 ;1. 双足常见，足趾足底红\肿\热\痛 ;2. 患肢皮色红，皮温增高，血管扩张轻度肿胀，多汗，轻压红色暂时消退 ; 1. 肢端阵发性红\肿\热\痛症状;（二）鉴别诊断;急性期卧床休息，抬高患肢，局部冷敷肢体置于冷水，减轻疼痛 ;神经病学（第8版）;选择踝上环状封闭;面偏侧萎缩症;进展性偏侧肢体躯干组织萎缩 表现一侧皮肤变薄，皮下脂肪减少骨骼变小等 局限于一侧头面部--面偏侧萎缩症 ;1. 病因不清;（二）病理;1. 好发人群;根据偏侧身体面部皮肤\皮下结缔组织骨骼萎缩体征;迄今尚无有效疗法 ;雷诺病临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼痛及感觉异常，典型临床发作可分为缺血期、缺氧期和充血期。 雷诺病治疗目的是预防发作，缓解症状，防止肢端溃疡发生。 红斑性肢痛症主要临床特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀，并产生剧烈的烧灼样疼痛，以足趾、足底为著，环境温度升高可诱发或加剧，温度降低可使疼痛缓解。;第十九章 ;;重症肌无力;重症肌无力（myasthenia gravis, MG);1. 受累骨骼肌病态疲劳：”晨轻暮重 ” 现象 2. 全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉（眼外肌）最先受累 3. 重症肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，是致死的主要原因 4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 ;成人型（Osserman分型）;1. 重复神经电刺激（repeating nerve electric stimulation，RNES） 以低频（3~5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激运动神经。典型改变为动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上或高频刺激时递减30%以上。 2. 单纤维肌电图（single fibre electromyography，SFEMG） 通过特殊的单纤维针电极测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长来反映神经-肌肉接头处的功能，该病表现为间隔时间延长。;（二）AChR抗体滴度的检测 对重症肌无力的诊断具有特征性意义。85%以上全身型重症肌无力患者的血清中AChR抗体浓度明显升高，但眼肌型患者的AChR抗体升高可不明显，且抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致 （三） 胸腺CT、MRI检查 可发现胸腺增生和肥大 （四）其他检查 5%重症肌无力患者有甲状腺功能亢进，表现为T3、T4升高。部分患者抗核抗体和甲状腺抗体阳性;（一） 疲劳试验（Jolly试验） 嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性 （二）抗胆碱酯酶药物试验 1. 新斯的明（neostigmine）试验：新斯的明0.5~1mg肌内注射，20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性 2. 腾喜龙（tensilon）试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射2mg，观察20秒，如无出汗、唾液增多等不良反应，再给予8mg，1分钟内症状好转为阳性，持续10分钟后又恢复原状;诊断：MG临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为”晨轻暮重”的波动现象。结合药物试验、肌电图以及免疫学等检查的典型表现可以作出诊断 需与以下疾病相鉴别 1. Lambert-Eaton肌无力综合 2. 肉毒杆菌中毒 3. 肌营养不良症 4. 延髓麻痹