神经病学第二十一章 神经系统发育异常性疾病.pptxVIP

第二十一章 ;; 神经系统发育异常性疾病（developmental diseases of the nervous system）也称神经系统先天性疾病（congenital disease of the nervous system），是指胎儿在胚胎发育期，由于多种因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。;;颅颈区畸形;神经病学（第8版） ;（二）临床表现 1.?多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用力而诱发临床症状，或使原有症状骤然加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌 2.?枕骨大孔区综合征的症状及体征 （1）?颈神经根症状 （2）?后组脑神经损害 （3）?上位颈髓及延髓损害 （4）?小脑损害 （5）?椎-基底动脉供血不足 （6）?颅内压增高症状;（三）辅助检查 颅颈侧位、张口正位X线平片上测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要依据。腭枕线（chamberlain line）为自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，齿状突高出此线3mm以上即可确诊，高出0~3mm为可疑 ;（四）诊断及鉴别诊断 诊断依据：①成年后起病，缓慢进展病程；②颈短、后发际低，颈部活动受限；③枕骨大孔区综合征的症状和体征；④典型的影像学改变。可合并Arnold-Chiari畸形、扁平颅底和寰枢椎脱位等畸形 本病应与延髓、脊髓空洞症，后颅窝或枕骨大孔区占位性病变，多发性硬化及脑干、小脑、后组脑神经、脊髓损伤所引起的疾病相鉴别。CT及MRI检查（尤其是MRI）是鉴别诊断的重要依据 （五）治疗 手术是本病唯一的治疗方法 ;神经病学（第8版） ;神经病学（第8版） ;（二）临床表现 颈枕部疼痛常为首发症状，伴有颈枕部压痛及强迫头位。随病情进展，可同时出现以下几组症状 1.?延髓、上颈髓受压症状?不同程度的偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进、病理征阳性等锥体束征，感觉障碍及尿便障碍。合并脊髓空洞症时可出现相应的症状，如节段性分离性感觉障碍、呼吸困难及括约肌功能障碍等 2.?脑神经、颈神经症状?后组脑神经受损可出现耳鸣、面部麻木、吞咽困难及构音障碍等；颈神经受损可表现为手部麻木无力、手肌萎缩及枕下部疼痛等 3.?小脑症状?眼球震颤及步态不稳等 4.?慢性高颅压症状?头痛、视乳头水肿等 ;（三）辅助检查 首选头颅MRI检查 （四）诊断与鉴别诊断 应与多发性硬化、脊髓空洞症、运动神经元病、颈椎病、小脑性共济失调等易混淆疾病相鉴别。根据本病特征性的MRI表现，很容易与上述疾病鉴别。;（五）治疗 手术是治疗Arnold-Chiari畸形唯一的方法。手术指征包括：①梗阻性脑积水或颅内压增高；②临床症状进行性加重，有明显的神经系统受损体征。手术方法多采用枕骨大孔扩大术、上位颈椎板切除术等。;脑性瘫痪;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版） ;神经病学（第8版） ;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;先天性脑积水;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版） ;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经病学（第8版）;神经系统发育异常性疾病也称神经系统先天性疾病，是指胎儿在胚胎发育期，由于多种因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病 脑性瘫痪是指婴儿出生前到出生后一个月内，由于各种原因导致的非进行性脑损害综合征，主要表现为先天性运动障碍及姿势异常，可伴有不同程度的智力低下、语言障碍及癫痫发作 先天性脑积水临床分为交通性脑积水和阻塞性脑积水两类