肺泡蛋白沉积症培训课件.pptVIP

肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolarproteinosis PAP)大坪医院呼吸科2015-9-72肺泡蛋白沉积症 概念 是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病 是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。 呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现3肺泡蛋白沉积症 1958年由Rosen首次报道1964年国内首次对本病进行综述PAP好发于30-50岁成人， 男女之比约为2～4：1， 85%的男性患者有吸烟史偶见于儿童及老人概述4肺泡蛋白沉积症 临床表现早期无症状，多在体检或感冒后，经X胸片偶然发现，易误诊为肺炎，经抗感染治疗后，肺部阴影无变化中晚期：常见症状为进行性呼吸困难，咳嗽、咳痰、低热、乏力、胸痛，咯血者少见晚期：患者明显消瘦，部分可见杵状指，预后较差，约1/3的患者因呼吸衰竭或合并感染死亡6肺泡蛋白沉积症 肺功能和影像学检查肺功能一般表现为限制性通气功能障碍，伴弥散功能下降影像学检查双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区小叶内及小叶间间隔增厚，形成铺路石样改变7肺泡蛋白沉积症 影像学改变双肺斑片状影以肺门为