风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范（2023）要点.pdf

凤湿性多肌捕相巨细胞动脉炎的诊疗规范 （ 2023 ）要点 PMR 一种以颈部、 肩脚带和青盆带肌肉疼 【摘要】 风湿性多肌痛（ ）是 痛、 晨僵，红细胞沉降率升高，伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。 一 巨细胞动脉炎（ GCA ）是 种原因不明的几乎全身血筐均可受累的系统性 血管炎，主要侵犯大 、 中动脉，病变呈节段性、 坏死性，组织病理学呈肉 芽肿样炎症。 我国目前尚缺乏 GCA 的流行病学资料，实际患病率可能被 低估。 GCA 较为严重的 并发症是不可逆的视觉丧失及脑血筐事件。 PMR 发病率为 GCA 的 3 倍j陆床上需排除真他特异性疾病。GCA 患者中 40% ～ 60%合并 PMR I PMR 患者中约 15%合并 GCA。 为推进 GCA 和 PMR 的 规范化诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会在 2005 年临床诊疗指南的 基础上，借鉴国内外诊治经验和指南，制定了本规范，旨在规范 GCA 和 PMR 的诊断和治疗，改善患者预后。 凤湿性多肌痛 PMR 一 、 肩1甲带和青盆带肌肉疼痛、 晨僵， 凤湿性多肌痛（ ）是 种以颈部 红细胞沉降率 （ESR）升高， 伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。 PMR 发病机制目前尚不明确，认为是自身炎症性疾病或自身免疫病，真 、 年龄、 免疫系统异 发病机制涉及遗传易感性、 环境（如季节、 感染等） 常等因素。流行病学研究显示， PMR 发病率依年龄 、 性别 、 种族、 地理、 季节等不同而不同。主要好发于 50 岁以上人群，50 岁以下人群发病少见， 随年龄增长，发病率逐渐升高，发病年龄峰僵70 ～ 80岁左右；女性、 北 欧后裔发病率较高，女性较男性多2 ～ 2.5倍；PMR在北欧人及有北欧血 统人中更常见，而南欧人中不太常见，亚洲人 、 非洲人、 非裔美国人和西 PM 班牙裔人群中亦并不常见；目前，尚无完整的关于 R全球发病率的统 计资料。 一、 ｜｜备床表现 （ － ）全身症状 患者发病前一般状况良好，多隐匿起病，亦可突然起病，如晨间醒来可出 现肩背部或全身酸痛 、 不适、 乏力、 发热等全身症状，亦可亚急性起病。 发热以低热为主，少数亦可高热，多伴萄体重减轻等。 （二）典型症状 病变区域主要集中在近端肢体、 颈部、 肩脾带和骨盆带肌肌肉及肌腥附着 部，而非关节。颈肌、 肩肌、 下背及髓部肌肉疼痛、 僵硬，可单侧或双侧， 亦可局限于某一肌群，偶累及躯干。 肌痛呈对称性，且常先累及肩部，部 分患者亦可以辑部和颈部为首发症状区域。 不适可先从一侧肩部或髓部开 始，通常数周内累及双侧。 患者常 出现夜间疼痛及起床、 穿衣困难，上肢 抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等，可放射至肘部或 膝部。 但这些症状与多发性肌炎不同， PMR 所致活动困难并非真正的肌 肉无力，而是肌肉酸痛所致， PMR 患者肌肉酸痛较肌无力明显。 除上述表现外 ，需仔细查看是否存在巨细胞动脉炎 （GCA）的相关临床 表现，以评估是否并发GCA. 二、 辅助检查 － （ ）血常声财