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胸部少见疾病影像诊疗讲义 15 三月 2023肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血 15 三月 2023肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。 15 三月 2023Wegeners granulomatosis 15 三月 2023WEGER GRANULOMA 15 三月 2023Wegeners granulomatosis 15 三月 2023肺Wegener肉芽肿CT表现：（1）两肺多发结节，少数可单发，大小可数毫米到数厘米不等，边缘光滑或稍模糊；（2）约一半的病灶有空洞，多为内壁一规则的厚壁空洞，病灶发展时空洞增大，空洞壁可变薄，甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶。经治疗后随病情好转空洞缩小，甚至完全消失；（3）可见小点状钙化，多出现于长期治疗后，且主要位于肿块的边缘；（4）邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿；（5）周围可见毛刺及胸膜凹陷征；（6）纵隔淋巴结肿大，胸腔积液少见。 15 三月 2023Godman 提出WG必须满足三个条件: 上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c－ANCA 阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。 15 三月 2023肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。 15 三月 2023 15 三月 2023PLAM 女 31 胸水 15 三月 2023肺淋巴管平滑肌瘤病CT表现　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 本病特征性的CT表现是肺内小气囊。囊变型病变表现为双肺弥漫分布的小气囊，边界清楚的不规则线样壁。大多数气囊呈圆形，少数小叶间隔的壁呈多角型形，局部见多个气囊相重叠。平滑肌细胞型病变表现为线样密度灶和局部肺区毛玻璃样密度。后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水，并可见有淋巴结肿大。少数患者CT检查可发现肾血管平滑肌瘤。 15 三月 2023PLAM影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无部位差异。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁边缘。囊状影之间为相对正常的肺组织，极少融合60%患者出现乳糜胸水，40%合并气胸。本病预后较差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。无明显纤维化或结节状影。多为育龄期女性，多患有子宫平滑肌瘤 15 三月 2023 15 三月 2023 15 三月 2023肺嗜酸性肉芽肿肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，系组织细胞在肺内异常增生又称为肺组织细胞增生症X，是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的一种罕见疾病。患者多有吸烟史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻等。患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起重视，肺部无阳性体征，而仅于胸部X线检查时发现，实验室检查常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞增多，嗜酸粒细胞很少能在血液中发现，免疫学检查可正常。肺功能以限制性通气功能障碍，弥散功能下降为主。确诊须经肺组织活检。病理可见：肉芽肿性炎，肉芽肿内有较多的Langerhans组织细胞，还可见显著的嗜酸粒细胞浸润；免疫组化染色示：Langerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织细胞增多症（嗜酸粒细胞性肉芽肿）。 15 三月 2023女性，28岁。多尿、闭经，开胸活检证实肺嗜酸性肉芽肿蜂窝肺，中上肺为主有明显囊壁，薄而光整，多小于2mm 15 三月 2023影像学特征：两肺弥漫性而以两上、中叶为主的小结节（多小于5mm）、斑片状、囊状阴影，囊腔多不规则或呈类圆形，囊壁较厚；早期以小结节为主，后期以囊腔为主—蜂窝肺。25%的患者可并发气胸。 15 三月 2023Langerhans cell histiocytosis男性19岁，轻度咳嗽7天。 15 三月 2023 15 三月 2023肺嗜酸性肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病及肺气肿均是产生囊样肺实质改变的疾病。与肺气肿相比，此二种疾病的囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，