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小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病培训第1页 先天心脏病是因为心脏在胎儿发育异常所引发心脏解剖发生缺点或畸形心脏病，以及由此引发一系列血液动力学紊乱。临床上常伴有发育不良，心脏杂音，心脏扩大，紫绀，杵状指及红细胞增多症。小儿先天性心脏病培训第2页分类： 有没有分流 有没有紫绀 畸形发生部位小儿先天性心脏病培训第3页常见先天性心脏病小儿先天性心脏病培训第4页房间隔缺损小儿先天性心脏病培训第5页病因与病了解剖 根椐缺损部位不一样分为第一孔型、第二孔型、静脉窦型、另一个类型为卵圆孔型，此型无血液动力学意义。小儿先天性心脏病培训第6页血液动力学改变（第二孔型，继发孔） 右房增大 右室增大 肺动脉血流量增多 早期毛细血管阻力不大 晚期阻力增大 M型超声心动图 右房增大 右室流出道增宽 肺动脉增宽 室间隔与左室后壁呈同向运动 主动脉内径缩小小儿先天性心脏病培训第7页二维超声心动图 显示房间隔缺损位置 大小 常选取心尖四腔 剑突下四腔 心底短轴多普勒超声心动图 彩色多普勒显像 分流位置 方向 分流大小 房水平舒张期探及以红色为主左向右过隔分流信号向三尖瓣方向流动 右向左分流显示蓝色血流信号自右房至左房小儿先天性心脏病培训第8页频谱多普勒 剑下或四腔切面 当存在左向右分流时可探及收缩末延续至舒张期正向波形小儿先天性心脏病培训第9页临床表现2-3级收缩期杂音 呈喷射性 脉动脉瓣区第二心音固定分裂心电图表现 心电轴右偏 不完全右束支传导阻滞 部分见右房室增大 第一孔型左偏及左心室增大X线 肺血增多 肺动脉段突出 肺门舞 以右心室增大为主 第一孔型左心增大（插图）小儿先天性心脏病培训第10页小儿先天性心脏病培训第11页室间隔缺损小儿先天性心脏病培训第12页病因与病了解剖 胚胎第4-8周心室间隔将原始心室分隔成左心室 室间隔包含圆锥间隔部 膜部室间隔 肌部室间隔 缺损是因为室间隔组成部分发育或发育障碍所致分类 干下型缺损 肌部缺损 膜周缺损小儿先天性心脏病培训第13页血流动力学改变 左向右分流 左室 左房增大 右室可增大 肺血增多 主动脉缩小 与缺损大小和肺血床相关 肺动脉增宽 主动脉内径缩小二维 可直接显示缺损大小 部位 数目惯用切面胸骨旁长轴 四腔观 主动脉短轴心尖四腔 五腔等小儿先天性心脏病培训第14页彩色多普勒 缺损方向 区分分流多少 左向右 右向左 双向频谱多普勒 收缩期正向湍流频谱 速度 压差 肺动脉压小儿先天性心脏病培训第15页临床表现 杂音 传导 收缩期震颤X线 小无改变 肺血增多 肺动脉段突 左室大或双室增大ECG小正常 左室增大 双室肥厚 可左心房增大小儿先天性心脏病培训第16页小儿先天性心脏病培训第17页小儿先天性心脏病培训第18页小儿先天性心脏病培训第19页动脉导管未闭小儿先天性心脏病培训第20页病因与病了解剖： 位于肺动脉分叉靠左肺动脉与降主动脉之间管道为动脉导管，胎儿时期 正常通道 出生后 呼吸 氧气压上升 肺动脉下降 生理闭合 开放为导管未闭分三类：管型 漏窦型 窗型小儿先天性心脏病培训第21页血流动力学改变 收缩舒张左向右分流 超声心动图表现 M型 左室左房大 升主动脉内径增宽二维 见未闭导管彩色 分流方向 分流量小儿先天性心脏病培训第22页频谱多普勒 收缩期舒张期连续性湍流临床表现 3级以上连续性杂音X线 肺血增多 肺A段-主动脉结突出 左室 左房 右室增大ECG心电轴左偏 左房左室大 肺高压可右室增大小儿先天性心脏病培训第23页小儿先天性心脏病培训第24页法洛四联症状小儿先天性心脏病培训第25页病因与病了解剖 四联症是婴儿中最常见青紫型先天性心脏病 主要病变有 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚血流动力学改变 右心室大 左心房小 室间隔肥大厚 主动脉增宽 肺动脉狭小小儿先天性心脏病培训第26页超声心动图表现 二维 主动脉增宽 骑跨室间隔 中止 右室流出道狭窄 右室前壁和室间隔增厚 左心室内径缩小彩色血流 显示蓝色血流-右室-主动脉 同时可见红色血流信号左室-右室外 呈经典双向分流 左室右室血流共同进主动脉小儿先天性心脏病培训第27页临床表现 不一样程度收缩期杂音 传导广泛X线 肺血少 心脏呈靴形 心腰凹 心尖