神经—肌肉接头疾病临床较多疾病.pptVIP

神经—肌肉接头疾病临床较多疾病 定 义 神经—肌肉接头（NMJ）疾病是一组神经肌肉接头处传递功能障碍疾病 神经-肌肉接头结构 突触前膜：即运动神经末梢突入肌纤维的部分 突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间约20—70mm宽之间隙 突触后膜：为肌膜的接头皱褶 重症肌无力(Myasthenia gravis, MG) 概 述 重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫疾病 临床特征为受累骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 病因及发病机制 是一种自身免疫性疾病 突触后膜AchR数目大量减少 胸腺异常，胸腺肥大，淋巴滤泡增生，胸腺肿瘤 伴发甲状腺功能亢进、类风湿关节炎、红斑性狼疮、多发性肌炎、多发性硬化等自身免疫性疾病。 病 理 神经-肌肉接头处：突触后膜皱褶丧失或减少，突触后膜AChR数目明显减少，突触皱褶中，有抗体和免疫复合物存在 肌纤维：散在的肌纤维坏死伴炎性细胞浸润 胸腺：胸腺增生，胸腺瘤。 临床表现 发病年龄:任何年龄均可发病，男:女=1:1.5 诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等 起病隐袭，呈慢性或亚急性起病 症状：肌无力，肌无力性危象 体征：轻度的肌萎缩，感觉正常，腱反射亦常保存。 肌无力特点 受累骨骼肌呈病态疲劳，活动后加重，休息或服用抗胆碱酯酶药后肌无力症状