神经肌肉接头及肌肉疾病.ppt

第一页，共三十九页，2022年，8月28日 概 述 第二页，共三十九页，2022年，8月28日 肌肉疾病通常指骨骼肌疾病 概 念 骨骼肌受运动神经支配，一个运动神经元支配的肌纤维范围称为一个运动单位。 一个运动神经元的轴突可分出许多分支，与所支配的肌纤维形成突触（称神经-肌肉接头） 骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成 第三页，共三十九页，2022年，8月28日 概念 第四页，共三十九页，2022年，8月28日 重症肌无力Myasthenia Gravis 第五页，共三十九页，2022年，8月28日 神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)—定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction) 获得性(acquired) 自身免疫病(autoimmune disease)—定性 神经肌肉接头 概 念 第六页，共三十九页，2022年，8月28日 部分或全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重 临床特征 概 念 第七页，共三十九页，2022年，8月28日 MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合 免疫学说 病因与发病机制 推测某些特定的遗传素质个体, 病毒其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab MG患者常合并其他自身免疫性疾病 第八页，共三十九页，2022年，8月28日 NMJ突触后膜皱摺丧失或减少, 突触间隙加宽 胸腺淋巴滤泡增生，胸腺生发中心增多，少数合并胸腺瘤 病 理 第九页，共三十九页，2022年，8月28日 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂(ptosis) 斜视或复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 临床表现 第十页，共三十九页，2022年，8月28日 皱纹减少, 表情困难, 闭眼或示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 颈肌受损时抬头困难 2. 临床特征 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 第十一页，共三十九页，2022年，8月28日 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难,称危象 偶心肌受累可突然死亡 严重时出现 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 临床表现 第十二页，共三十九页，2022年，8月28日 Osserman分型 被国内外广泛采用 Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症急进型 Ⅳ型: 迟发重症型 临床分型 第十三页，共三十九页，2022年，8月28日 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 辅助试验和检查 1. 肌疲劳试验 疲劳试验(Jolly试验) 第十四页，共三十九页，2022年，8月28日 新斯的明0.5~1mg肌注, 10~30min肌力改善为(+) ①新斯的明试验 注射前 注射后 2.药物试验 辅助试验和检查 第十五页，共三十九页，2022年，8月28日 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 1分钟内肌力改善为(+) ②腾喜龙(tensilon)试验 2.药物试验 辅助试验和检查 第十六页，共三十九页，2022年，8月28日 应用低频2~3Hz和高频10Hz以上对周围神经连续刺激均使动作电位幅度下降10%以上为阳性 3. 电生理检查 辅助试验和检查 第十七页，共三十九页，2022年，8月28日 4. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型 MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助试验和检查 第十八页，共三十九页，2022年，8月28日 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 5. 胸部X线与 CT平扫 辅助试验和检查 第十九页，共三十九页，2022年，8月28日 2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用