(50)--10.临床血液学检验技术PV、ET、PMF.pptVIP

真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化 1PART真性红细胞增多症 真性红细胞增多症（polycythemia vera, PV）主要以骨髓红系异常增生为主；粒系和巨核系也可过度增生；发病以老年男性居多临床病程（1）增殖期（多血前期）：红细胞轻度增高（2）多血期：红细胞明显增多伴红细胞容量增大（3）消耗期（多血期后骨髓纤维化期）：包括贫血在内的血细胞减少、骨髓纤维化、髓外造血和脾功能亢进，个别可转化为白血病 临床症状血红蛋白过高造成高黏综合征皮肤黏膜呈红紫色髓外造血造成肝、脾大，脾大更为突出易发生血栓和出血发生血栓时可呈典型醉酒步态 多血质面容 发病机制尚不清楚95%以上有JAK2V617F基因突变（酪氨酸蛋白激酶活性异常活化） 1）血象血液呈暗红色且黏稠。红细胞数、血红蛋白、血细胞比容均增高红细胞形态大致正常白细胞、血小板常增多实验室检查 PV （外周血涂片）：RBC、WBC和PLT均显著增多 2）骨髓象增生明显活跃或极度活跃，粒系、红系及巨核系均增生，以红系增生更明显，巨核细胞可成堆出现。偶尔有“干抽”现象实验室检查 PV（骨髓象）：粒红巨三系均明显增生 3）骨髓活检可显示脂肪组织被造血细胞替代，粒系、红系及巨核系均增殖后期网状纤维及胶原纤维增多，造血细胞减少，可致“干抽”实验室检查 2PART原发性血小板增多症 原发性血小板增多症  (e