(44)--7.多毛细胞白血病.pptVIP

多毛细胞白血病（hairy cell leukemia, HCL） 1PART概述 多毛细胞白血病多毛细胞白血病（hairy cell leukemia, HCL）是来源于B淋巴细胞系的一种慢性淋巴组织增殖性疾病，是一种少见类型的白血病 临床特点发病以中、老年居多男：女 （4-6）：1起病隐袭，慢性病程 临床表现约3/4患者出现乏力、皮肤粘膜出血、腹胀、纳差或发热等症状易反复感染，脾大，90%为巨脾少部分可有肝大和淋巴结肿大 2PART实验室检查 1）血象 绝大多数患者呈全血细胞减少，25%患者初诊时仅有一系或二系减少。贫血一般轻到中度。 血小板多数减少，尤其见于巨脾者 白细胞总数多减少，淋巴细胞相对增高，90%病例有特征性多毛细胞出现实验室检查 多毛细胞（血片）：胞体大小约为成熟淋巴细胞的2倍，胞核大，核染色质较淋巴细胞细致，核仁1-3个或不明显，胞质丰富。边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则的纤绒毛突起 2）骨髓象增生活跃、增生减低或增生明显活跃。红系、粒系及巨核系均受抑制，但以粒系受抑制最为显著可见到较多典型多毛细胞实验室检查 多毛细胞（骨髓片）：胞体大小约为成熟淋巴细胞的2倍，胞核大，核染色质较淋巴细胞细致，核仁1-3个或不明显，胞质丰富。边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则的纤绒毛突起 3）细胞化学染色 ACP染色阳性，不被左旋（L