多巴反应性肌张力障碍概述.pptVIP

2. 过敏反应 过敏反应：包括单纯性荨麻疹、血管神经性水肿和更严重者出现呼吸障碍、休克等表现。是常见的输血反应之一，其发生率为3%，占输血总反应率的42.6%。 2. 过敏反应 （1）发生原因：2次以上接触致敏原，致使介质细胞脱颗粒。 IgA、 IgG同种异型抗体、其他免疫球蛋白多聚体等均可作为致敏原使机体致敏； 受血者过敏体质； 被动获得性抗体。 2. 过敏反应 （2）症状与体征 过敏性输血反应，一般发生在输血数分钟内或输血后立即发生。 轻度过敏反应：全身皮肤瘙痒、皮肤红斑、荨麻疹、血管神经性水肿（多见于面部）和关节痛、血液噬酸性粒细胞增多。 重度过敏反应：支气管痉挛、喉头水肿、呼吸困难、哮喘、紫绀，更严重的可出现过敏性休克。部分患者可伴有发热、寒战、恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。 2. 过敏反应 （3）预防 有过敏史者，在输血前半小时，口服抗组胺类药物，如苯海拉明、非那根（异丙嗪）或类固醇类药物。 不输用有过敏史献血者的血浆（致敏原一般存在于血浆）。 对高危（有抗-IgA或限定特异性抗-IgA抗体的)患者输血时，应选用洗涤红细胞，或缺乏IgA献血者的血液。 2. 过敏反应 （4）发生过敏反应后处理： 及时停止输血； 抗过敏处理：静脉注射地塞米松、苯海拉明、异丙嗪等药物； 视情况吸氧、心电监护、气管插管、肾上腺素抗休克、扩容等。 3. 溶血性输血反应 患者接受不相容红细胞或对其自身红细胞有同种抗体的献血者血浆，使献血者红细胞或自身红细胞在体内发生异常破坏，而引起的不良反应，称为溶血性输血反应。 溶血反应的严重度取决于：输入不相容红细胞量，血浆中抗体浓度和激活补体的能力、补体浓度、抗体特性、抗原特性、单核巨噬细胞系统的功能和输血速度等。 溶血反应按其发病缓急分为： （1）急性溶血性输血反应 于输血后24小时内发生，多于输血后立即发生。 （2）迟发性溶血性输血反应 主要是对先前存在致敏抗原，产生回忆应答的结果。多半在输血后3~7天发生溶血反应。 3. 溶血性输血反应 3.急性溶血性输血反应 1）发生原因 ABO血型不合（最常见、最严重）、 A2亚型不合 输注不相溶性血浆 献血者之间血型不合 RH血型不合 其他稀有血型不合 一般血清学方法未能发现的血型抗体 （3.1）急性溶血性输血反应 3）症状与体征 寒颤、发热、心悸、头涨、面红、腰背痛、恶心、呕吐、腹痛、呼吸困难、烦躁等症状。血红蛋白尿，黄疸等休克、DIC、急性肾功能衰竭。 在处于全麻状态下，出现不能解释的手术区严重出血及低血压可为溶血反应的唯一表现。 个别患者因免疫功能低下，血中抗体效价低，误输入少量异型血而不出现典型溶血反应症状。有时症状不明显而被忽视。 （3.1）急性溶血性输血反应 4）诊断 根据症状、体征判断分折； 实验室检查：溶血实验、血生化、血尿常规、肾功能。 （3.1）急性溶血性输血反应 5）.发生后的处理 立即停止输血，保留余血；采集患者血样重做鉴定及交叉配血； 保护肾功能，呋塞米(40-60mg),必要时q4h，静滴碳酸氢钠碱化尿液，促进血红蛋白结晶溶解，直到血红蛋白尿基本消失，防止肾小管阻塞; 维持水电解质平衡、防止DIC; 如果病情严重应做血浆置换。 * 多巴反应性肌张力障碍 大头医生 编辑整理 英文名称 dopa-reactive dystonia 别名 Segawa病 类别 神经内科/运动障碍疾病 ICD号 G24.8 概述 多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD)，又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病，国外已有不少报道，近几年已引起国内临床工作者的高度重视。 流行病学 1988年美国明尼苏达地区调查显示，广泛性肌张力障碍和局限性(身体某部位)肌张力障碍年发病率分别为0.2/10万和2.4/10万，患病率分别为3.4/10万和30/10万。东欧地区年发病率和患病率均为明尼苏达的2倍。我国尚无肌张力障碍流行病学资料。 病因 该病半数呈散发性，半数呈常染色体显性遗传。目前认为，GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因(Nagatsu 1998)。 发病机制 国外学者发现，60%～70%的DRD患者出现GCHⅠ编码区的基因突变，位置在14q32.1。由于GCHⅠ是合成四氢生物喋呤的重要限速酶，而后者是儿茶酚胺生物合成的必需辅助因子，因此，黑质纹状体系统多巴能神经元GCHⅠ的缺乏，必然导致酪氨酸羟化酶合成减少，最终致多巴胺水平降