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二、定位诊断 B超 2cm以上的肿瘤检出率很高 5、诊断（定位） 第三十一页，共四十九页。 CT（首选） 嗜铬细胞瘤检出率90% 肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率近100% 肾上腺外嗜铬细胞瘤检出率近70% 5、诊断（定位） 第三十二页，共四十九页。 MRI 提供肿瘤与周围组织解剖关系 检出率与CT相似 通过T2加权显示明亮的球形病灶 可显示组织特性 5、诊断（定位） 第三十三页，共四十九页。 131I-间位碘苄胍（131I-MIBG肾上腺髓质显像） MIBG可被嗜铬细胞摄入 其诊断敏感性和特异性较高 血管造影或腔静脉置管于不同平面取血测定儿茶酚胺值 现在已少用 5、诊断（定位） 第三十四页，共四十九页。 5、诊断流程 第三十五页，共四十九页。 * 肾 上 腺 疾 病(Disease of adrenal gland) 第一页，共四十九页。 简史 1.肾上腺是人体的内分泌器官之一； 2.早在150年前就开始对肾上腺的主要功能进行了研究 3.1849年Thomas 发表“贫血由肾上腺病所致的论文”； 4.肾上腺诊疗技术的两个发展标志：一是20世纪50年代肾上腺皮质和髓质激素成药的临床应用，二是早期诊断和术前确诊率有了质的飞跃。 第二页，共四十九页。 一、肾上腺解剖学 1.位置 2.大小 3.形态 第三页，共四十九页。 4.血供 一、肾上腺解剖学 第四页，共四十九页。 一、肾上腺解剖学 4.血供 第五页，共四十九页。 肾上腺分为皮质（90%）和髓质（10%）； 二、肾上腺组织学 第六页，共四十九页。 二、肾上腺组织学 第七页，共四十九页。 1.肾上腺激素分为肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素； 2.皮质激素主要是类固醇激素，主要有皮质醇、醛固酮和雄性类固醇激素； 3.髓质为神经内分泌组织，主要分泌儿茶酚胺（E、NE和多巴胺）； 4.近年来发现，髓质细胞还可分泌多种肽类、胺类激素、生长因子和免疫因子等。 二、肾上腺组织学 第八页，共四十九页。 二、肾上腺组织学 肾上腺皮质激素 第九页，共四十九页。 二、肾上腺组织学 肾上腺髓质激素 第十页，共四十九页。 1.肾上腺皮质和髓质的起源不同； 2.皮质起源于生殖脊附近的中胚层细胞， 妊娠2个月时形成胎儿肾上腺 妊娠中期体积迅速增大 4~6月形成永久性皮质 出生后原始皮质迅速退化，1岁左右消失 第一年网状带开始发育 至第三年永久性皮质发育完善 三、肾上腺胚胎学 第十一页，共四十九页。 3.髓质 神经脊外胚层细胞——嗜铬细胞 三、肾上腺胚胎学 第十二页，共四十九页。 1.皮质： 皮质醇症（库欣综合症） 原发性醛固酮综合症 原发性皮质功能低下症 先天性皮质增生症 无功能腺瘤 2.髓质：儿茶酚胺症、髓质脂肪瘤 四、肾上腺疾病 第十三页，共四十九页。 儿茶酚胺症 包括 嗜铬细胞瘤（良性和恶性) 肾上腺髓质增生 两者临床特征相似 并与儿茶酚胺分泌过多有关 但治疗方法不同 第十四页，共四十九页。 Ⅰ、嗜铬细胞瘤 第十五页，共四十九页。 Ⅰ、嗜铬细胞瘤 第十六页，共四十九页。 1.嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织； 2.发病率较低，初诊高血压患者中占0.1%~0.5% 3.各年龄阶段均可发病，其发病高峰为30~50岁，男女无差异； 4.肾上腺嗜铬细胞瘤约占85% ，肾上腺外的约占15%； Ⅰ、嗜铬细胞瘤 第十七页，共四十九页。 散发型原因仍不清楚； 家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关； 多发内分泌瘤病——1号染色体短臂缺失； 1、病因 第十八页，共四十九页。 瘤体形态： 直径多小于10cm，圆形或椭圆形，质地坚实，切面灰色或棕褐色，常有出血、坏死、钙化或囊性变 2、病理 第十九页，共四十九页。 镜下：多角形的嗜铬细胞，胞浆内含E和NE的嗜铬颗粒； 2、病理 第二十页，共四十九页。 区别良性和恶性嗜铬细胞瘤 无论在组织学还是在生化方面都缺乏统一的标准，肿瘤累及包膜或者浸入血管不能作为判断恶性的指标，只有在无嗜铬细胞瘤的组织中（如淋巴、骨骼、肝脏、肺脏）内发现嗜铬细胞时才能决定为恶性