慢性粒细胞白血病的护理课件.pptVIP

慢性粒细胞白血病（Chronic Granulocytic Leukemia） 概述慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体—Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病率为0.36/10万 慢性粒细胞白血病(CML)造血干细胞恶性克隆性疾病90%以上存在Ph′染色体和BCR/ABL融合基因白细胞计数增高可见各阶段粒细胞脾脏明显增大甚至巨脾以中晚阶段为主分三期：慢性期、加速期、急变期 【特点】w 临床上以骨髓及其他单核一巨噬细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特征。 【发病情况】w 在我国，CML占白血病病例15~25%，仅次于ANLL和ALL，居第三位；w 本病好发于25~60岁之间，发病高峰在40岁左右，可见于儿童；w 无明显性别差异，起病缓慢。 病因和发病机制病因：见总论。发病机制:Ph染色体 t (9；22)(q34；q11)，形成 abl / bcr融合基因，并转录一种新的mRNA，产生异常的蛋白质p210。p210与慢粒发病有直接关系，而且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断、监测疗效和治疗的靶点。 Ph染色体是CML的细胞遗传学标志。9号染色体长臂3区4带（9q34）和22号染色体长臂1区1带（22q11）相互易位所致。BCR/ABL融合基因9q34的原癌基因C-ABL和22q11的BCR基因融合，形成BCR/ABL融合基因，翻译成融合蛋白质。 CML的 t(9;22) 易位 CML病程演变－－临床分期周围血或骨髓原始细胞慢性期加速期急变期10％10％-20％20％目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍化的独立指标。 慢粒分期慢 性 期加速期急变期持续时间5-6年6-9月3-6个月 临床表 现慢性期1.起病缓慢。早期常无任何症状。渐出现乏力、低热、盗汗或多汗、消瘦等代谢亢进的表现。2.左上腹不适、食后饱胀、脾梗塞。3.脾肿大。2是突出的体征，一般病人就诊时脾常达脐上下，有的甚至达盆腔， 但也有极少数病人脾不大（5%）%）。胸骨中下段压痛。 临床表 现w 4、眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩张，充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。w 5、慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入加速期（白血病细胞对原来有效的药物发生耐药）、急变期（与急性白血病类似）。w 6、白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精神症状、血栓 加速期不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血加重及脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效。急变期CML的终末期，临床表现与AL相似，多为急粒变，20%-30%为急淋变，偶有单核、巨核及红细胞等类型的急性变。预后极差 CML 疾病分期与症状慢性期 (CP)加速期 (AP)急变期 (BC)*原始细胞明显增多?没有达到诊断AP 或 BC 的标准?多数病人能够恢复正常生活?原始细胞增多?嗜碱细胞 ≥20%?持续血小板减少?感到身体不适。可出 现贫血，白细胞升高或者下降，血小板下降，脾肿大*髓外浸润*会感觉疲劳、气短。可出现出血、感染、腹痛、骨痛等。 【实验室和辅助检查】1、血象① WBC：计数明显增高，可达（10-200）?10 ?L或更高，9中性粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始和早幼粒细胞?5％（加速期及急变期原始细胞增多）嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性② RBC：慢性期正常或轻度减少，加速及急变期?③ PLT：慢性期正常或?，急变期? 2、骨髓象：慢性期增生明显至极度活跃nnnnnnnn以粒系为主，粒/红比例明显增高中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多原粒?10％嗜酸、嗜碱性粒细胞增多红系相对减少巨核细胞正常或增多，晚期减少中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性，治疗有效时活性可增高，复发时又下降骨髓活检：不同程度骨髓纤维化n加速期原粒＋早幼粒细胞数值介于慢性期和急变期之间原粒＋早幼粒细胞≥30％急变期 CML慢性期骨髓象 3、细胞遗传学及分子生物学改变n 90％以上CML患者细胞中出现Ph′染色体（小的22号染色体），显带分析为ｔ(9;22) (q34；q11)n RT-PCR检查：BCR-ABL融合基因（+）n 5％CML BCR?ABL融合基因阳性，Ph′染色体阴性。n Ph染色体见于粒、红、单核、巨核、淋巴细胞，是确定诊断的依据n 加速及急变期易有附加染色体的异常4、血液生化尿酸? LDH? 溶菌酶? Ph′染色体t(9;22)(q34;q11) 21M600bp500bp400bp300bp200bp100bp165bp90bp图1 RT-PCR Bcr-abl融合基因电泳图注：M：Marker