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核蛋白 核酸 腺嘌呤 鸟嘌呤 次黄嘌呤 黄嘌呤 黄嘌呤氧化酶(XO) 高尿酸血症和痛风的发病机制 HGPRT 食物细胞 20% 内源性 80% 尿 酸 PRPP 体内的嘌呤主要以嘌呤核苷酸的形式存在 磷酸核糖焦磷酸酰胺转换酶(PRPP) ↑ 次黄嘌呤鸟嘌呤核糖转换酶(HGPRT) ↓ 次黄嘌呤黄嘌呤氧化酶(XO) ↑ 现在是13页\一共有55页\编辑于星期二 无高尿酸血症无痛风 ◆高尿酸血症是痛风最重要的生化基础 ◆尿酸盐结晶沉积是高尿酸血症的结果 ◆痛风发生率与血尿酸水平显著正相关 现在是14页\一共有55页\编辑于星期二 高尿酸血症≠痛风 ◆ 5%—18.8%高尿酸血症发展为痛风 ◆ 1%痛风患者血尿酸始终不高 1/3急性发作时血尿酸不高 ◆ 高尿酸血症既不能确诊也不能排除痛风 ◆ 高尿酸血症——生化类型 痛风——临床疾病 现在是15页\一共有55页\编辑于星期二 痛风前期(无症状高尿酸血症期) 急性期(急性痛风性关节炎期) 间歇期(间歇发作期) 慢性期(痛风石病变期) 痛风病程分期 急性发作史 现在是16页\一共有55页\编辑于星期二 痛风最常见的、最初的临床表现 尿酸钠沉积在关节滑膜、软骨、骨、周围软组织 急性痛风性关节炎(Acute gouty arthritis) 现在是17页\一共有55页\编辑于星期二 饮酒 高嘌呤饮食 创伤 手术 (术后3~5天) * 痛风急性发作诱因 出血 急性痛(感染) 药物 放疗 现在是18页\一共有55页\编辑于星期二 痛风性关节炎临床特点 急、快、重、单一(戏剧性)、非对称 第一跖趾关节多见, 数日可自行缓解 反复发作,间期正常 反复发作逐渐影响多个关节 大关节受累时可有关节积液 最终造成关节畸形 现在是19页\一共有55页\编辑于星期二 受累关节的分布 第一跖趾关节58.7% 90%最终累及 跖趾关节11.7% 掌指、指间关节8.9% 踝关节8.7% 膝关节3.9% 腕关节2.8% 其他:不禁止 现在是20页\一共有55页\编辑于星期二 痛风发作间歇期:仅表现为血尿酸浓度增高,无明显临床症状。此期如能有效控制血尿酸浓度,可减少和预防急性痛风发作。 痛风石形成:最常见关节内及其附近,如软骨、粘液囊及皮下组织处。典型部位是耳轮,也常见拇跖、指腕、膝肘等处。 痛风发作间歇期与痛风石 现在是21页\一共有55页\编辑于星期二 痛风性关节炎发作间隔时间 现在是22页\一共有55页\编辑于星期二 痛风石 现在是23页\一共有55页\编辑于星期二 并发症 高尿酸肾病、肾结石、急性肾 梗塞及尿毒症 伴发病 高脂血症、高血压病、冠心病、 脑梗塞、糖尿病、脂肪肝等 高尿酸血症常与多种疾病伴发,代谢综合征 约25%的痛风患者死于心脏和脑血管意外 并发症与伴发病 现在是24页\一共有55页\编辑于星期二 痛风性肾病: 慢性高尿酸血症肾病:早期蛋白尿和镜下血尿,逐渐出现,夜尿增多,尿比重下降。最终由氮质血症发展为尿毒症。 尿酸性肾结石:20%~25%并发尿酸性尿路结石,患者可有肾绞痛、血尿及尿路感染症状。可发生在痛风性关节炎之前。 急性高尿酸肾病:短期内出现血尿酸浓度迅速增高,最终出现少尿、无尿,急性肾功衰竭死亡。肿瘤溶解综合征 痛风性肾病 现在是25页\一共有55页\编辑于星期二 辅助检查 血-尿酸、相关血脂、血糖 尿-尿酸、PH值 关节液-鉴别晶体、炎性 组织学检查-尿酸盐结晶 X线-骨质破坏 血尿酸 正常:2-7mg/dL(女性6mg/dL) 急性发作时也可正常 现在是26页\一共有55页\编辑于星期二 关节周围大量尿酸盐结晶 现在是27页\一共有55页\编辑于星期二 现在是28页\一共有55页\编辑于星期二 影像学 X线: B超: 早期正常 静脉肾盂造影 软组织肿胀 关节软骨边缘破坏 骨质凿蚀样缺
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