副神经节瘤的学习材料.pptxVIP

副神经节瘤的学习材料;【概述】 副神经节瘤(paraganglioma)：是指体内除肾上腺外散在分布的，与交感或副交感神经有联系的神经上皮样细胞团。 【定义】 副神经节瘤与嗜铬细胞瘤均起源于原始神经嵴细胞（神经管形成中枢，神经嵴形成外周神经），由具有神经分泌功能的主细胞群构成。 2004年，WHO的内分泌肿瘤分类将来源于肾上腺髓质者定义为嗜铬细胞瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为副神经节瘤。 目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。 副神经节瘤包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。 ;【发病情况】 多见于30～50岁，男女比例为2：3。 可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。 71％分布于腹主动脉旁，12％分布于胸腔，9.8％分布于膀胱壁。 绝大多数为良性，不同于嗜铬细胞瘤10%的恶性率，副神经节瘤（特别是腹部）有14～50%的恶性率。 近25%的副交感副神经节瘤和50%的交感副神经节瘤有家族遗传性。;【临床表现】 ① 可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌过多出现相应症状。 ② 典型表现：头痛(26％)、心悸(21％)、潮汗(2