三十个血液病NCCN霍奇金病诊疗指南.pptxVIP

三十个血液病NCCN霍奇金病诊疗指南第1页/共34页 WHO的分类经典型HD结节硬化型（NSHD）混合细胞型（MCHD）淋巴细胞消减型（LDHD）富于淋巴细胞经典型（LRHD）结节性淋巴细胞为主型HD（NLPHD）第2页/共34页 诊断 细针穿刺芯针穿刺活检淋巴结切除活检（推荐）免疫组化染色：经典型霍奇金病：CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。结节性淋巴细胞为主型HD：CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。第3页/共34页 检查与评估 病史和体格检查：B组症状体力状态饮酒痛淋巴结瘙痒韦氏咽淋巴环疲劳脾，肝第4页/共34页 检查与评估实验室检查:全血细胞计数与分类血小板计数血沉LDH白蛋白肝肾功能第5页/共34页 检查与评估骨髓活检影像学检查:胸部X线胸/腹盆腔CT扫描PET扫描第6页/共34页 检查与评估可供选择的项目：妊娠试验HIV检测精液冷冻卵巢固定术颈部CT肺功能射血分数注射疫苗：肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌第7页/共34页 分期Ⅰ期 累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。 Ⅱ期 累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。 Ⅲ期 累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。 Ⅳ期 1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。 A 无系统症状。B 不能解释的发热38℃，盗汗，体重下降 10% Ann Arbor 分期第8页/共34页 预后不良因素 局限期巨块：纵隔肿块： 最大肿块宽度 1 最大胸廓内径 3肿块10cm血沉≥50mm/1h（如无症状）受累淋巴结区3 B组症状进展期白蛋白4g/dL血红蛋白10.5g/dL男性年龄≥45岁Ⅳ期白细胞增多：白细胞计数15000/mm3淋巴细胞减少：淋巴细胞占白细胞的比例8％和/或600/mm3第9页/共34页 放疗指导原则 单用放疗的剂量（少见）：侵犯野:30－44 Gy1非侵犯野：30－36 Gy放化疗联合治疗时放疗的剂量：Ⅰ－Ⅳ期；有巨块：20－36 GyⅠ－Ⅳ期；无巨块：20－30 Gy 1 30Gy的剂量主要用于已经切除了病变淋巴结的NLPHD。第10页/共34页 放疗指导原则 照射野1 ：小斗篷野：双侧颈部/锁骨上和腋下淋巴结斗篷野：小斗篷野、纵隔和双侧肺门淋巴结次全淋巴结：斗篷野和腹主动脉旁/脾区倒Y野：盆腔野，腹主动脉旁/脾区侵犯野：受累淋巴结区区域野：受累淋巴结区及邻近的淋巴区 1 只要有可能，高颈部（所有的患者）和腋窝（女性）均应遮蔽在照射野以外。 第11页/共34页 疗效标准第12页/共34页 经典型霍奇金病 Classical Hodgkin’s Disease第13页/共34页 临床分期：Ⅰ-ⅡA期 对无巨块的患者：联合程序治疗：例，ABVD×4 + 侵犯野照射（20-30Gy）次全淋巴结照射：对不能耐受化疗者，但应包括斗篷野和腹主动脉旁/脾区的序贯照射。化疗：对于放疗有禁忌者。对合并巨块的患者：联合程序治疗：化疗+ 侵犯野照射（30－36Gy）第14页/共34页 临床分期：Ⅰ-ⅡA期推荐的化疗方案：ABVD×4（阿霉素、博莱霉素、长春碱和氮烯咪胺） Stanford Ⅴ ×2 （氮芥、阿霉素、依托泊甙、长春新碱、长春碱、博莱霉素和泼尼松）第15页/共34页 临床分期：Ⅰ-ⅡB期 对无巨块的患者：化疗+受累淋巴结区照射单行化疗：对于放疗有禁忌的患者。合并纵隔巨块的患者：化疗+侵犯野照射第16页/共34页 临床分期：Ⅰ-ⅡB期推荐的化疗方案：ABVD×4-6Stanford Ⅴ ×3 在化疗完成时重新评估分级。巩固放疗最好在3周内开始（对5cm的原发病灶，36Gy）。 第17页/共34页 Ⅰ－Ⅱ期治疗中评估分级 第18页/共34页 临床分期：Ⅲ－Ⅳ期 单用化疗是基本治疗：ABVD方案Stanford V方案BEACOPP方案第19页/共34页 进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择 HD化疗的金标准是ABVD方案 ：阿霉素 25mg/m2 i.v d1、15 博莱霉素 10mg/m2 i.v d1、15 长春碱 6mg/m2 i.v d1、15 氮烯咪胺 375mg/m2