佝偻病和软骨病.pptxVIP

佝偻病和软骨病;Tianjin Medical University Hospital;Tianjin Medical University Hospital;目 录;概 念;Osteomalacia is the bone disease that results from impaired mineralization of newly formed bone. The result is excess unmineralized bone matrix(kwon as osteoid tissues). Osteomalasia is due to a lack of vitamin D, impairment of vitamin D metabolism, or to a lack of calcium or phosphorus at the mineralizing site, before puberty the same condition is referred to as rickets and is characterized by failure of calcification of cartilage at the growth plate. ;500mg/d;流行病学;病因和分类;正常矿化必要条件： 骨细胞活性正常 骨基质的成分和合成速率均正常 细胞外液供应足够的钙和无机磷 矿化部位有合适的PH值 钙化抑制剂的浓度控制在正常范围;;Causes of osteomalacia; (一) 维生素D内分泌系统的紊乱 维生素D缺乏（日照不足、摄入不足、素食、年老） 维生素D吸收不良（胃肠道疾患、胆道梗阻、慢性胰腺炎） 肾病综合征：维生素D结合蛋白↓ 维生素D代谢障碍（见后） (二) 磷稳定性的异常 肠吸收磷减少: （营养不良、吸收不良、氢氧化铝抗酸剂） 肾小管回吸收磷障碍 遗传性：X伴性抗维生素D低磷血佝偻病。 获得性：磷尿症、肿瘤引起的低血磷性抗D性软骨病 (三) 酸中毒(肾小管酸中毒、范可尼综合征） (四) 钙缺乏 (五) 原发性骨基质病变 (六) 矿化抑制剂 ;维生素D3与活性维生素D3; 发病机制;临床表现;实验室和其它辅助检查;X线特点;Tianjin Medical University Hospital;Tianjin Medical University Hospital;骨小梁 的 改变;Tianjin Medical University Hospital;Tianjin Medical University Hospital;Tianjin Medical University Hospital;Tianjin Medical University Hospital;Tianjin Medical University Hospital;Tianjin Medical University Hospital;Tianjin Medical University Hospital;骨组织学检查;诊断和鉴别诊断;骨质疏松症： 血Ca、P、ALP正常 尿Ca不低 X线骨小梁细小、稀疏但清晰。 骨转换也低，但类骨质正常或减少。 原发性甲旁亢： 骨痛-骨折-骨畸形三联征， 但无手足搐搦， 血、尿Ca升高， X线可有纤维囊性骨炎。 类骨质也多，但骨转换高，骨形成率、骨 矿化率均增加而骨矿化延迟时间缩短。;治疗原则与对策;治疗方法;含维生素D较多的食品;钙在日常食物中的含量（每1000克 / 每1000毫升）;补充钙应注意钙元素含量，计量时应以钙元素计，而不是按钙制剂计。;钙盐的吸收研究;思考题;影响骨折的危险因素;骨代谢专家的话;经验之谈;几种骨软化症和佝偻病类型;维生素D代谢障碍性软骨病;肾病综合征Nephrotic syndrome;肝性骨病Hepatic Osteodystrophy;药物诱导的软骨病;低血磷性疾病; 2、性联低磷血症 ①常显遗传 ②有早发和晚发之分 ③动物实验证实为体液调节异常而非 ④磷转运体本身结构有缺陷。 ⑤治疗补磷和钙三醇。 ⑥注意甲旁亢、异位钙化和肾结石。 ;3、肿瘤诱发的软骨病： ①纤维