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第1页/共98页内科学肝硬化第2页/共98页肝 硬 化（ Hepatic Cirrhosis） 第3页/共98页肝硬化定义：各种原因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为组织学特征的进行性慢性肝病。第4页/共98页肝切面：被圆形或近圆形的岛屿状结节代替，结节周围灰白色结缔组织间隔包绕。第5页/共98页 临床特点：早期无明显症状，进展缓慢，晚期因肝脏硬化、肝小叶及血管解剖结构破坏，出现以肝功能损害和门静脉高压为特征的临床表现，出现多种严重并发症。第6页/共98页【病因】我国以病毒性肝炎为主；欧美以酒精性肝硬化为多第7页/共98页（一）病毒性肝炎（virus hepatitis） 乙型病毒性肝炎（ HBV ）最常见，是我国肝硬化发病主要病因，或与丙型和丁型病毒性肝炎重叠感染；次为丙型肝炎感染。甲型及戊型肝炎病毒一般不发展肝硬化。大结节型肝硬化乙肝碎片状坏死病理第8页/共98页（二）、酒精 长期大量饮酒所致，为肝硬化发病第二大主要病因，导致肝细胞损害、脂肪肝及肝纤维化，逐渐发展为肝硬化。合并病毒感染、营养不良及药物损害增加肝硬化发生风险。 小结节型肝硬化第9页/共98页（三）、胆汁淤积 任何原因引起肝内外胆道梗阻，持续胆汁淤积都可发生胆汁性肝硬化；原因是长期胆汁排泄不畅，高浓度胆酸和胆红素对肝细胞毒性作用所致。可分为原发性、继发性。原发性胆汁性肝硬化第10页/共98页（四）、循环障碍 肝静脉或下腔静脉阻塞（Budd-Chiari syndrome）、慢性心功能不全及缩窄性心包炎使肝脏长期瘀血、缺氧，肝细胞变性及纤维化——瘀血性肝硬化。慢性淤血槟榔肝切面第11页/共98页（五）、药物或化学毒物 长期服用损伤肝脏的有毒药物和接触化学毒物引起中毒性肝炎，演变为肝硬化。 肝坏死大体第12页/共98页（六）、免疫紊乱:自身免疫性肝炎及多种累及肝脏的风湿免疫性疾病导致肝硬化。第13页/共98页（七）、寄生虫感染: 血吸虫（虫卵沉积在门静脉分支，被巨噬细胞吞噬后形成纤维结节，使门静脉狭窄闭塞，门脉高压为突出特征的肝硬化）；第14页/共98页华枝睾吸虫（寄生于肝内外胆管，导致胆道梗阻及炎性反应、肝硬化）第15页/共98页（八）、遗传和代谢性疾病 遗传或先天性酶缺陷疾病，导致一些物质不能正常代谢而沉积肝脏，导致肝细胞坏死和结缔组织增生-肝硬化。肝豆状核变性(Wilson病；铜)；血色病（hemochromatosis；铁）；α1－抗胰蛋白酶缺乏症等。血色病肝、胰腺、淋巴结大体标本及病理 第16页/共98页（九）、营养障碍长期营养不足或不均衡、各种慢性疾病导致消化不良、肥胖或糖尿病等导致脂肪肝，可能发生肝硬化。脂肪肝大体第17页/共98页（十）、原因不明隐原性肝硬化（约5－10％ ）；首先应仔细找寻可能的病因；第18页/共98页发病机制及病理肝硬化特征：肝细胞坏死、再生、肝纤维化、肝内血管增殖、循环紊乱。正常肝小叶结构假小叶形成第19页/共98页肝窦毛细血管化——星状细胞激活胶原合成增加、降解减少沉积于Disse间隙，间隙增宽；肝窦内皮细胞基底膜形成，内皮细胞窗孔变小消失，形成弥漫性屏障；肝细胞表面绒毛变平、屏障形成，肝窦到肝细胞的供养和转运物质受阻，干扰肝细胞代谢、合成功能障碍，肝窦狭窄，血流受阻，肝细胞缺氧及养料供给障碍，导致肝功能不全。第20页/共98页肝硬化组织病理特征——损伤与修复反复交替，汇管区及肝包膜增生的纤维索向肝小叶中央静脉延伸，分割肝小叶、包绕再生结节，形成假小叶(由再生肝细胞结节及残存肝小叶构成，内含二、三个中央静脉或一个偏在边缘部的中央静脉；不可逆) ，门静脉、肝静脉、肝动脉血管三系血管间扭曲、闭塞、吻合支形成，肝内血循环结构紊乱，血流阻力增加，形成门静脉高压病理基础，加重肝细胞营养障碍；肝功能不全和门静脉高压相互作用促进肝硬化发展。第21页/共98页【临床表现】起病隐匿，发展缓慢，大致分为肝功能代偿期和失代偿期（一）.代偿期肝硬化：缺乏特异性，部分病人呈隐匿性过程。（1）症状：较轻，缺乏特异性。（2）体检：营养状况一般，肝脏轻度肿大，质地结实或偏硬 、脾脏可增大。（3）肝功能检查：正常或轻度异常。第22页/共98页（二）.失代偿期出现肝功能减退和门静脉高压症为主的两类临床表现。第23页/共98页1.肝功能减退的临床症状（1）消化道症状：食欲减退、恶心、腹胀、腹泻、腹痛等。胃肠淤血、消化吸收障碍、肠道菌群失调。 （2）营养不良：乏力、消瘦、精神不振、衰弱、下肢浮肿等。（3）黄疸：皮肤、巩膜、小便，肝细胞性黄疸。第24页/共98页（4）出血和贫血：牙龈出血、鼻衄、皮肤粘膜紫斑和出血点，凝血因子减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加。（5）内分泌失调：肝脏是多种激素代谢器官，激素本身也参与肝脏疾病过程：性激素（