Carolis病的学习教案.pptxVIP

Carolis病的学习教案第1页/共37页第2页/共37页 Caroli’s病是一种少见的先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张性疾病,又称交通性海绵状胆管扩张症或先天性肝内胆管扩张症,由法国医生Caroli于1958年系统描述并报道其特征性表现而命名。第3页/共37页 Todani 等将 Carolis 病划为先天性胆管扩张症第 V型。 Carolis 病最常见的形式是肝脏两叶同时扩张，单叶扩张较少见，且以左叶多于右叶。 Carolis 病临床少见，多发于 5~20 岁 ，近年临床病例有增多趋势 。第4页/共37页 病因： 尚不明确,国外多数学者认为该病是因胚胎发育过程中胆管发育异常所致先天性结构薄弱或交感神经缺如引起。第5页/共37页发病机制与下列因素有关:①胆管发育不良,致部分胆管壁先天性薄弱,胆管由实心向空心演变时组织增殖快慢不均,部分节段发育慢,表现为狭窄,其远端因阻塞而扩张,阻塞愈重则扩张愈大,从而形成大小不一囊样病变。近来实验研究表明,MEK5- ERK5通路的激活可能在胆管的发育不全中起到了关键作用。第6页/共37页发病机制与下列因素有关:②受来自母体的乙肝病毒感染,胆管上皮发生巨细胞性变,管壁薄弱,弹性减退,引起囊性扩张。目前认为Caroli s病系一种常染色体隐性遗传病。有报道该病有兄妹同患的病例,故不能排除其有家族性遗传可能性。第7页/共37页病理 该病具有特征性胆管上皮增生和囊性扩张,上皮增生无异型性,在增生胆管可见厚壁血管、神经和淋巴滤泡等以及炎细胞浸润和纤维组织细胞增生反应。第8页/共37页 病理上通常根据有无肝纤维化和门静脉高压将Caroli s病分为Ⅰ、Ⅱ型。第9页/共37页 Ⅰ型即单纯型,只有肝内胆管扩张,无纤维化和门静脉高压,常伴有胆囊炎、胆结石,少数可有胆总管囊肿。病理上病变多为局限性,以肝内胆管扩张、纤维增生和大量纤维组织细胞反应为特征,并围绕胆管周围,胆管周的炎细胞浸润明显,部分上皮可呈乳头状生长,可发生上皮的不典型增生甚至癌变。第10页/共37页 Ⅱ型即合并肝纤维化型,除肝内胆管扩张外尚有肝纤维化和门静脉高压,而缺乏肝内近端大胆管扩张和胆管结石或胆管炎变化,严重者可继发肝硬化。病理上以肝内末端小胆管扩张为其特征,常为双侧广泛的病变,可见胆管扩张性变化或肝内纤维化伴末端小胆管增生,但肝的实质细胞是正常的。第11页/共37页临床表现 本病多在儿童、青少年时期发病,以男性多发。其临床表现多种多样,无特异性,典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎,继发感染者有发热,病变压迫十二指肠可引起食欲不振、恶心、呕吐等消化道症状,儿童患病可有胆汁样便,偶可至肝脓肿,严重者可发生败血症。Caroli s病常伴发多囊肾、肾小管扩张。第12页/共37页Ⅰ型与Ⅱ型Caroli s病在临床表现上有所差异:Ⅰ型:主要以胆道系统病变的临床表现为主,可表现为右上腹反复发作性疼痛,进行性加重,常与胆囊炎、胆结石难以鉴别,故易漏诊、误诊。Ⅱ型:除胆道系统的表现外,尚伴有肝纤维化和门静脉高压的表现,如上消化道出血、脾肿大等。此型多于胆管炎或梗阻性黄疸出现前即有肝硬化,亦称为Caroli综合征。第13页/共37页诊断 本病生化检查差异很大,诊断主要依靠影像学检查。Madjov等认为术中直接穿刺胆道造影和胆道镜也可明确诊断。对于临床表现为反复胆道感染、黄疸、肝脾肿大、脾功能亢进及门静脉高压等症状者应考虑到Carolis病的可能。第14页/共37页B超检查是较常规的诊断方法之一。 在肝切面图上可发现肝内多发性囊肿群,常呈簇状分布,若发现囊肿内合并结石,则诊断多可确定,但对于未并发结石者也存有一定的局限性,且无法与其他类型的肝内囊性病变相鉴别。第15页/共37页第16页/共37页CT扫描可见如下特点:①条状或小分枝状的低密度影,多以右叶为主,但肝门区中心胆管反而不扩张;②多个小囊肿区域,囊肿一般较小,且与扩张的管状结构相连接;③中心点征,是在囊状阴影内的小点状组织影,平均密度低于或等于肝实质,增强后密度高于肝实质,其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁包绕,并在切面上呈轴位投影,中心点征足以提供准确的诊断;④扩张的小胆管内可见有小结石影;⑤伴明显肝纤维化的病例,可见肝硬化的CT表现。第17页/共37页图1肝右叶近肝门区胆管呈囊状扩张，伴肝内胆管多发结石第18页/共37页图2肝右后叶胆管呈柱状扩张，伴肝硬化、脾大第19页/共37页图3、4肝左右叶胆管呈广泛性囊状、柱状扩张，伴肝脾肿大第20页/共37页图5肝右叶肝内胆管呈广泛性囊状扩张，伴肝硬化、腹水、脾肿大第21页/共37页MRCP： MRCP不仅可以很好的显示胆道与囊肿的关系,对于判断侵及范围明确肝实质、血管及胆管的改变都具有明确的