内分泌疾病代谢紊乱.pptxVIP

内分泌疾病代谢紊乱;内分泌疾病的代谢紊乱;第一节 概述;内分泌系统(Endocrine system)---由内分泌腺或内分泌细胞组成，是体内信息传递系统。与神经系统密切联系相互配合，共同调节机体各种功能活动，维持内外境的相对稳定。;;最主要的调控机制： 血液中激素水平通过下丘脑-腺垂体-内分泌腺调节轴进行的多种反馈调节。 ;二、激素化学本质与分类;（二）分类（按化学本质） 1、肽和蛋白激素 ;2、 类固醇激素;3、 氨基酸衍生物类;4、 脂肪酸衍生物;激素分类（按作用方式） 旁分泌(paracrine)---由组织液扩散作用于邻近细胞。 自分泌(autocrine)---在局部扩散又返回作用于该内分泌细胞而发挥反馈作用。 内在分泌(intracrine)---细胞内合成后未分泌出细胞外就与胞内受体结合. 神经分泌(neurocrine)---神经激素沿神经细胞轴突借轴浆流动运送至未稍而释放的方式。神经激素---神经内分泌细胞分泌的激素。;激素分类： 生物化学属性 脂溶性 （核受体介导） 作用分子机制 水溶性（膜受体介导） ;激素作用特点： （1）量小作用大 （2）有特异性 （3）作用迅速;第二节 内分泌功能紊乱常用生物化学检验方法及评价;第三节 下丘脑-垂体内分泌功能紊乱的临床生物化学;;一、下丘脑-垂体内分泌功能及调节;? ;（三）下丘脑-腺垂体激素分泌的调节主要受腺垂体各种促激素作用的靶腺分泌的激素之反馈调节。;;二、生长激素及胰岛素样生长因子;第23页/共103页;分泌特点：脉冲式释放，具昼夜节律性 影响分泌因素：能量供应的缺乏； 血浆氨基酸水平的增高。 生理作用：促进骨骼生长； 促进蛋白质、核酸的合成。 ;第25页/共103页;（二）生长激素依赖性胰岛素样生长因子 （GH-dependent insulin-like growth factor，IGF） IGF即生长调节素（somatomedin，SM） GH 的促生长作用需通过IGF-Ⅰ介导。 ;（一）生长激素（GH）功能紊乱 1. GH缺乏症GH deficiency，GHD （垂体性侏儒症）： 病因：特发性GHD； 遗传性GHD； 继发性GHD。 ;临床表现： 生长发育迟缓（身材矮小但匀???，骨龄落后至少2年以上，但智力正常；性发育迟缓）; 2.GH增多症 巨人症（儿童） gigantism 肢端肥大症（成人） acromegaly;Twelve-year-old boy with pituitary gigantism measuring 65 with his mother. Not the coarse facial features and prominent jaw. ;二、GH功能紊乱的生物化学诊断 1. 血浆（清）的GH测定 在清晨起床前安静平卧时,从预置 的保留式导管采血检测GH作为基础值. 方法:免疫法;2.血清（浆）IGF-1及IGFBP-3测定 合成呈GH依赖性，血中半寿期长，不呈脉冲式急剧改变，单次检测可了解一段时间内GH平均水平。 方法：免疫法 *GH紊乱诊断的首选实验室检查项目。; 3. 动态功能试验（血糖水平） a 、兴奋试验： 运动刺激试验 药物刺激试验（胰岛素-低血糖） b 、抑制试验（高血糖）;四、催乳素瘤（prolactinoma）的生物化学诊断 功能性垂体腺瘤中最常见 特征性表现：乳溢、闭经、不育。 诊断：血清PRL测定（显著升高） CT和MRI 检查（微腺瘤）。;第四节 甲状腺功能紊乱的临床生物化学;甲状腺的结构 ;一、甲状腺激素的生理、生物化学及分泌调节;;（二）甲状腺激素的运输、代谢及分泌调节;甲状腺激素的代谢:脱碘反应 甲状腺激素分泌调节： 下丘脑-垂体-甲状腺之间的反馈性调节。 *血液游离T3、T4水平对腺垂体TSH释放的负反馈调控最重要。; （三）甲状腺激素的生理生物化学功能：;甲状腺激素的作用 (一) 营养物质代谢1 产热效应---* 提高组织耗氧率，增加产热量。1mgT4，提高基础代谢率28%。* 产热效应可能与细胞膜Na