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概述 腺样囊性癌又曾称圆柱瘤, 系最常见的唾液腺恶性肿 瘤之一。最常见于腭部小 唾液腺和腮腺,其次为下 颌下腺,发生于舌下腺的 肿瘤,多为腺样囊性癌。 左腭腺样囊性癌 (引自韩德民主译,头颈外科学与 肿瘤学,北京人民卫生出版社, 2005,447页) 临床病理特点 大体观察: 外表:肿瘤呈圆形或结节状,大小不等, 直径2~4cm,无包膜并向周围组 织浸润,质稍硬。 剖面:灰白色,质地均匀,偶见透明条索、 出血和囊性变。 光镜观察: 根据组织学形态,可将腺样囊性癌分为以 下三型: 筛孔型、管状型、充实型 筛孔型腺样囊性癌 (四医大口腔医院病理科刘源提供) 腺样囊性癌嗜神经侵袭 (四医大口腔医院病理科刘源提供) 临床特点及处理原则 易侵袭神经常有神经症状:腮腺肿瘤 常出现面瘫症状,颌下腺肿瘤常出现舌 麻木或舌下神经麻痹症状;腭部肿瘤可 沿腭大神经扩散至颅底。手术时应追踪 切除受侵的神经。 局部浸润性极强,可为跳跃式浸润, 与周围组织无界限。手术除常规扩大切 除外,术中宜用冰冻切片确定手术切缘 是否安全。腺样囊性癌常不易手术切 净,致瘤细胞残存,因此,术后常需配 合放射治疗。 右舌根舌腺腺样囊性癌 (舌神经和舌下神经受侵) 左腮腺腺样囊性癌伴面瘫 易侵入血管,造成血行转移,转移率高达40%, 远处转移常见于肺。应定期拍摄胸片,术后可 采用化疗。 腺样囊性癌除实性型外,一般生长缓慢,肺转 移灶也进展缓慢,病人可长期带瘤生存。即使 出现肺转移,若原发灶能根治者,可考虑行原 发灶手术治疗。 颈淋巴结转移率很低,一般不作选择性颈淋巴 清扫术;但位于舌根部的肿瘤,淋巴结转移率 较高,可以考虑作选择性颈淋巴结清扫术。 沿骨髓腔浸润,但对骨质无明显破坏,不能依 据X线片上有无骨质破坏来判断颌骨是否被肿 瘤侵犯。 单纯放射治疗不能达到根治,但配合术后放射 治疗可明显降低术后复发率。 腺样囊性癌肺转移 治疗 腮腺肿瘤的手术处理原则: 腮腺浅叶的良性肿瘤:面神经解剖术+肿瘤+腮腺浅叶切除 腮腺深叶的良性肿瘤:面神经解剖术+腮腺浅叶切除+肿瘤及腮腺深叶切除 腮腺的恶性肿瘤:肿瘤+腮腺全切除+酌情考虑是否保留面神经 面神经的处理: 肿瘤与面神经无粘连,应尽可能保留面神经,并尽量减 少机械性损伤。 肿瘤与面神经有轻度粘连,但尚可分离时,应尽量保留, 术后加用放射治疗。 术前已有面瘫,或术中发现面神经穿过瘤体,或为高度恶 性肿瘤,应牺牲面神经,然后作面神经修复。 颈部淋巴结的处理: 低度恶性肿瘤:临床上发现肿大淋巴结,并怀疑有淋巴结转移者,可选择治疗性颈淋巴结清扫术 颈部未触及肿大淋巴结或不怀疑有转移者,原则上不作选择性颈淋巴结清扫术 高度恶性肿瘤:一般应考虑选择性颈淋巴结清扫术(某些恶性肿瘤如腺样囊性癌等除外) 术后放射治疗: 唾液腺恶性肿瘤对放射线不敏感,单纯放射治疗 很难达到根治效果。 但对某些肿瘤,放射治疗可以明显降低术后复发 率,如腺样囊性癌及其他高度恶性肿瘤,手术切 除不彻底、有肿瘤残存者,肿瘤与面神经紧贴、 分离后保留面神经者。 术后化疗: 唾液腺恶性肿瘤有可能发生远处转移,特别是腺样 囊性癌及唾液腺导管癌,远处转移率在40%左右, 因此,术后还需配合化学药物治疗加以预防,但目 前尚未发现非常有效的化疗药物。 生 存 率 术后观察时间 唾液腺癌患者治疗后的近期生存率较高,但远期生存率持续下降, 根据北京大学口腔医院405例唾液腺癌的临床分析资料,3年、5年、 10年及15年生存率分别为77.8%、69.6%、55.8%、36.7%。唾液腺癌 患者的预后观察,5年是不够的,宜在10年以上。 预后 (77.8%) (69.6%) (55.8%) (36.7%) 常见的唾液腺肿瘤 唾液腺肿瘤 鉴别诊断 治疗原则 临床表现 多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma 概述 多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)又名混合瘤,唾液 腺肿瘤中最常见者。 左颌下腺多形性腺瘤 (引自韩德民主译,头颈外科学与肿 瘤学,北京人民卫生出版社,2005, 447页) 临床病理特点 大体观察 外表:形状呈结节状 剖面:多为实性,灰白色,其中有: 软骨样组织——浅蓝色 黏液样组织——半透明胶冻状 有囊性变者:囊腔
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