第六篇第十四出血性疾病演示文稿.pptVIP

第六篇第十四出血性疾病演示文稿 现在是1页\一共有29页\编辑于星期四 优选第六篇第十四出血性疾病 现在是2页\一共有29页\编辑于星期四 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 现在是3页\一共有29页\编辑于星期四 概 述 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病 图示 皮肤、粘膜出血 现在是4页\一共有29页\编辑于星期四 正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制 正常止血机制 正常凝血机制 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 现在是5页\一共有29页\编辑于星期四  血管因素 血小板因素 血小板的粘附: 血小板粘附于血管破损处 vW因子(von willebrand factor, vWF)的作用 正常止血机制 现在是6页\一共有29页\编辑于星期四 血小板的聚集与释放 现在是7页\一共有29页\编辑于星期四 正常凝血机制 凝血因素 凝血因子 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK 凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成 内源性凝血途径 外源性凝血途径 现在是8页\一共有29页\编辑于星期四 凝血因子的作用 凝血因子的作用 外源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血共同途径 现在是9页\一共有29页\编辑于星期四 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 抗凝血系统的作用 抗凝血酶（AT) 灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa 蛋白C系统 灭活因子Ⅴ、Ⅷ PC APC APC-PS PS 激活PLG 凝血酶：TM 现在是10页\一共有29页\编辑于星期四 组织因子途径抑制物(TFPI) 对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa (Ca2+ ) 单核-吞噬系统与肝细胞 现在是11页\一共有29页\编辑于星期四 纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 内源性途径 外源性途径 现在是12页\一共有29页\编辑于星期四 现在是13页\一共有29页\编辑于星期四 病因和发病机制 按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常 现在是14页\一共有29页\编辑于星期四 血管壁异常 先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病 获得性 感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等 现在是15页\一共有29页\编辑于星期四 血小板异常 血小板数量异常 血小板减少 ①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板分布异常：如脾功能亢进等 血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等 现在是16页\一共有29页\编辑于星期四 血小板质量异常 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见 现在是17页\一共有29页\编辑于星期四 凝血异常 先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症 获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等 现在是18页\一共有29页\编辑于星期四 抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量 现在是19页\一共有29页\编辑于星期四 复合性止血机制异常 先天性或遗传性 血管性血