再生障碍性贫血(七年制).pptxVIP

定义;流行病学;病因和发病机制;病因 1. 化学因素 多种化学物质和药物，常见的有苯制剂、农药、长期染发、药物等 2.物理因素 伽马射线 、X线 3.生物因素 多种病毒 ，包括肝炎病毒、EB 病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒及HIV病毒等。 ;发病机制 〔1〕造血干细胞内在缺陷：CD34+细胞及长期培养起始细胞〔LTCIC〕明显减少或缺如。 〔2〕造血微环境缺陷和造血生长因子异常： 微环境= 基质细胞+细胞因子+细胞外基质; 骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同； 骨髓基质细胞分泌IFN-γ、TNF-α及IL-2水平升高。; 〔3〕免疫异常 T细胞异常活化，造成Th1/Th2平衡向Th1方向偏移，Th1产生的造血因子或负调节因子增多，导致患者CD34+造血干细胞/祖细胞Fas依赖性凋亡增加。 〔4〕遗传因素 局部患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反响易感性增强及“脆弱〞骨髓造血功能遗传倾向。 ;造血干细胞质、量异常;第九页，共四十三页。;临 床 表 现Clinical presentations;临 床 表