再生障碍性贫血(新).pptxVIP

概述 定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现贫血、出血、感染 分型重型〔SAA〕、非重型〔NSAA〕国内：急性型〔AAA〕：重型再障-I型〔SAA-I〕慢性型〔CAA〕：重型再障-II型〔SAA-II〕、慢 性型 第二页，共三十五页。 按病因分类 先天性〔遗传性〕Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　后天性〔获得性〕继发性〔诱因明确〕原发性〔诱因不明确〕造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型 第三页，共三十五页。 流行病学欧美：4.7-13.7/10万人口日本：14.7-24.0/10万人口中国：7.4/10万人口老年人较高，男、女无明显差异第四页，共三十五页。 病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：药物：抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素第五页，共三十五页。 发病机制 造血干〔祖〕细胞内在的缺陷 (种子〕 包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞〞明显减少，造血干〔祖〕细胞集落形成能力↓，对造血生长因子〔HGFS〕反响差 。造血微环境缺陷〔土壤〕 造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的