神经-肌肉接头疾病.pptxVIP

神经-肌肉接头疾病;神经-肌肉接头疾病;神经-肌接头疾病-概述;神经-肌接头病分类; 是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。 ;患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。; 肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。;重症肌无力-临床表现 ;重症肌无力-临床表现;重症肌无力-亚型 ;重症肌无力- Osserman分型;重症肌无力- 其他分型;重症肌无力- 诊断;;单纤维肌电图;低频重复电刺激;重症肌无力- 鉴别诊断;能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病;Lamber-Eaton与MG的鉴别;重症肌无力- 治疗;重症肌无力- 治疗;MG危象的处理;Lamber-Eaton综合征;感谢您的欣赏