白血病含融合基因染色体慢粒预处理.pptxVIP

第1页/共49页白血病含融合基因染色体慢粒预处理第2页/共49页白血病(leukemia)总论、概述、研究、治疗 第3页/共49页§9~1 概述 (overview)一、定义（definition） 一类造血干细胞恶性克隆性疾病 白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋 亡受阻，停滞于细胞发育不同阶段并在骨髓和其他造 血组织中大量增生累积 正常造血受抑制并浸润其他器官和组织 贫血、出血、感染和浸润等表现第4页/共49页 概述overview 分类（classification） 特点：早、快、短 AL 分类：ALL、ANLL 白血病 特点：晚、慢、长 CL 分类: CML、CLL 第5页/共49页 概述overview二、流行病学（epidemiology） 发病率： 我国 2.76/10万 (低于欧美) AL＞CL(5.5:1) ANLL最多（1.62/10万） ALL(0.69/10) CML(0.36/10万) CLL少见(0.05/10万)（欧美多发） 男性略高于女性（1.81:1） 成人ANLL多见，儿童ALL多见 第6页/共49页 概述overview二、流行病学（epidemiology） 死亡率: 恶性肿瘤致死率中 白血病居第6位（男性）和第8 位（女性） 儿童及35岁以下成人中居第1位 第7页/共49页 概述overview三、病因和发病机制（etiopathogenisis） 病毒： HTLV-I ATL（成人T细胞白血病/淋巴瘤） EBV、HIV与淋巴系统恶性肿瘤相关 电离射线： 包括x射线、r射线、电离辐射等 与工作、居住、治疗或意外等有关 多为AL和CML第8页/共49页 概述overview三、病因和发病机制（etiopathogenisis） 化学因素: 苯及含苯有机溶剂（如制鞋工人） 氯霉素、保泰松、乙双吗啉等药物 抗肿瘤药物（尤其烷化剂） 以ANLL为多 遗传因素： 家族性白血病（占7/1000） 某些遗传病白血病发病率明显增高 如：Downs综合症（21+，20倍） 其他：MDS、MPD、lymphoma、MM等 白血病 第9页/共49页§9~2 急性白血病 ( acute leukemia, AL) 定义 （definition） 异常的原始细胞、幼稚细胞（白血病细胞） 大量增殖、广泛浸润 抑制正常造血 贫血、出血、感染和浸润等征象第10页/共49页分类classification 一、FAB分类：1976年FAB协作组制订 ALL: L1、L2、L3 AL AML: M0~M7 ALL： L1 :原、幼淋以小细胞为主（12um） L2 : 原、幼淋以大细胞为主（12um） L3 : 原、幼淋细胞以大细胞为主，大小较一致， 胞浆空泡明显，浆嗜碱， 染色深 第11页/共49页 分类 Classification 一、FAB分类：1976年FAB协作组制订 AML： M0（急性髓细胞白血病微分化型） 原始细胞 30%,髓过氧化酶（MPO)、苏丹黑 （+）3%,无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显 M1（急性粒细胞白血病未分化型） 原粒（Ⅰ+Ⅱ）90% (NEC) ，其中MPO（+） 3% M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 原粒30~89% (NEC),单核细胞20%,其他粒细胞10% 第12页/共49页 分类 Classification一、FAB分类：1976年FAB协作组制订 AML： M3 (急性早幼粒细胞白血病，APL) 特点: 颗粒增多的早幼粒细胞30%（NEC） 第13页/共49页 分类 Classification一、FAB分类：1976年FAB协作组制订 AML： M4 (急性粒-单核细胞白血病，AMML) 原始细胞 30% ,粒细胞30%-80% , 单核20%（NEC） M4Eo: 嗜酸粒细胞 5%（NEC） M5 (急性单核细胞白血病，AMoL) 原单、幼单、单核80% （NEC） M5a: 原单≧ 80%；M5b : 原单80% M6 (红白血病，EL) 原始、幼红≧ 50% ，原始细胞≧ 30% (NEC) M7 (急性巨核细胞白血病，AMeL) 原始巨核细胞≧ 30%，血小板抗原（+），血小板过氧化 物酶（+） 第14页/共49页 分类 Classification二、我国修订FAB分类：1986年 AML： M2： M2a：即FAB分类M2 M2b：亚急性（异常中幼）粒细胞白血病 特点: 原始+早幼粒增多，但以异 常中幼粒为主， 常有核仁，此类细胞30%。 M3：M3a（粗颗粒型）和M3b（细颗粒型） 第15页/共49页 分类 Classification二、我国修订FAB分类：1986年 AN