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实验诊断学复习资料第一章 临床血液学检测 第二节 溶血性贫血的实验室检测 — 溶血性贫血的筛查实验 （一）血浆游离血红蛋白测定 参考值：50mg/l 临床意义：血管内溶血时明显增高，血管外溶血不变，自免和溶血性贫血轻度增高 （二）含铁血黄素尿试验 原理：含铁血黄素和酸化的低铁氰化钾——普鲁士蓝反应。尿沉渣镜下深蓝色物质 临床意义：血管内溶血可见，常阵发性睡眠性蛋白尿。溶血初期阴性 正常值：阴性 二、红细胞膜缺陷检测——红细胞渗透脆性试验 1.正常值：0.42%-0.46%/0.28%-0.34% 2.临床意义： 增高：0.5%/0.38%：遗传性球形红细胞增多，温抗体型自身免疫性溶血性贫血，遗传性椭圆形红细胞增多症。 减低：海洋性贫血，缺铁性贫血和阻塞性黄疸等。 三、红细胞酶缺陷的检测 （一）高铁血红蛋白还原试验 1.原理：G6DP 正常时可以完成 2.参考值：75%，高铁血红蛋白 0.3-1.3g/l 3.临床意义：G6PD 缺陷，高铁血红蛋白还原率减低。见于蚕豆病和伯安奎类药物溶血。 （二）变性珠蛋白小体生成试验 1.原理：高铁血红蛋白增高生成 2.参考值：30% 3.临床意义：增高见于G6PD 缺陷症，不稳定Hb,HbH 病高于 45% 四、珠蛋白生成异常——血红蛋白电泳 原理 参考值：（阳极→阴极）HbA→HbA2→NH1→NH2 临床意义： HbA2 增高：轻型地贫诊断标准。个别恶性贫血、巨幼细胞性贫血，不稳定血红蛋白血病 减低：缺铁性贫血和铁幼粒细胞贫血 五、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的检测 （一）抗人球蛋白试验 原理：coombs 实验，直接阳性说明患者红细胞表面上有不完全抗体；间接阳性说明血清中存在不完全抗体 参考值：直接和间接都是阴性 临床意义： 阳性：新生儿溶血病、自身免疫性溶血、SLE、类风湿性关节炎、恶性淋巴瘤、甲基多巴和青霉素药物溶血 AIHA 大多为温抗体型，IgG，必要时要在4℃进行试验排除假阳性,也要用广谱抗人球蛋白血清试验 间接：主要用于 Rh 或 ABO 妊娠免疫性新生儿溶血母体血清抗体检测 （二）冷凝集素试验 原理：冷凝集素：可逆性抗体，在低温时与自身红细胞等同型红细胞反应，温度增高凝集块消失。 参考值：效价＜1：40，最适反应温度 4℃ 临床意义： AIHA 升高 六、阵发性血红蛋白尿（PNH）检测 （一）酸溶血试验（Ham） 原理：PNH 患者红细胞对补体敏感性增高，在酸化血液中孵育后易溶血 参考值：阴性 临床意义：阳性见于 PNH 和 AIHA 严重的 （二）蔗糖溶血试验 原理：蔗糖溶液孵育后能加强补体和红细胞膜结合，使细胞膜上产生小孔，蔗糖进入以溶血（PNH 患者） 参考值：阴性 阳性：PNH。轻度阳性也可见于巨幼细胞贫血、再障、AIHA 和遗传性球形红细胞增多。阳性者应再做 Ham 实验 第三节 骨髓细胞学检测一、血细胞的生成、发育和正常形态学特征（见组胚） 二、骨髓细胞学检查（形态学、免疫、细胞生物学、分子生物学） （一） 骨髓形态学检测 标本采集：骨髓穿刺 染色：瑞吉染色后显微镜检查 3. 正常骨髓象——增生活跃，20:1；粒红比值：2-4:1 增生程度 增生极度活跃增生明显活跃 增生活跃增生减低 增生极度减低 成熟细胞：有核细胞 1:1 10:1 20:1 50：1 200:1 有核细胞数/HP 100 50-100 20-50 5-10 5 常见病例 急慢性白血病 急慢性白血病，增生性贫血 正常骨髓象，增生性贫血 再障再障 粒系：0.4-0.6，原＜百分之二；早＜百分之五；中晚各百分之十五，杆状多于分页， 酸五碱一 红系：0.2，原一早五中晚十。 三、细胞化学染色 （一） 过氧化物酶染色（MPO） 目的：鉴别急粒和急淋 参考范围：粒系：强阳性（是碱性粒细胞阴性，原粒细胞阴性） 单核系：弱阳性 淋巴系：阴性 临床意义：鉴别急淋和急粒，一般仅计数幼稚细胞 （二） 中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP） 1. 原理：碱性磷酸酶主要存在于成熟阶段的中性粒细胞中。 2. 参考值：10%-40% 3. 临床意义：鉴别诊断 感染性疾病：急性化脓菌感染增高，病毒感染正常或降低 慢粒：明显减低 类白血病反应：极度增高，与慢粒鉴别的重要指标 急粒：降低 急淋：增高 急单核：正常或增高 再障：增高 阵发性睡眠性血红蛋白尿：降低，和再障区别 其他血液病 腺垂体或肾上腺皮质功能亢进：增高 （三） 酯酶染色 特异性酯酶染色 粒细胞酯酶（AS-D NCE） 原理：氯化醋酸 AS-D 萘酚酯酶主要存在粒细胞中，原粒细胞阴性。早幼粒细胞强阳性，之后又减弱 临床意义：急粒强阳性，急淋阴性，急粒-单核部分阳性部分阴性 α-丁酸萘酚酯酶染色（单核细胞酯酶）α-NBE 酯酶双染：粒-单核系白血病诊断 非