前庭导水管的学习教案.pptxVIP

前庭导水管的学习教案第1页/共12页 5/18/2023 定义大前庭导水管综合症，是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋的一种临床独立病症。占儿童青少年感音神经性耳聋的1.5%第2页/共12页 5/18/2023 病因可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏制和畸变所致.认为早期胚胎发育畸形另外认为是产后和儿童早期发育障碍产生第3页/共12页 5/18/2023 病因有家族遗传的倾向基因定位于PDS基因,在7号染色体长臂22号-31号区.并对其进行分析PDS基因突变与前庭导水管扩张隐性遗传性非综合性耳聋有密切关系第4页/共12页 5/18/2023 临床表现国外发病率报道不一,从0.64%-1.5%,国内有人病因分析报道34%的发病率.是儿童耳聋发病率的首位典型表现出生或年幼时进行性的听力下降,有波动性.发病形式突然或隐匿.第5页/共12页 5/18/2023 诱因与症状可以是感音神经性和混合性耳聋可以因外伤,运动,呼吸道感染诱使听力急剧下降或突发性耳聋,三分之一有眩晕,此为前庭症状.第6页/共12页 5/18/2023 诊断诊断不难,通过CT或MRI前庭导水管和内淋巴管外口与总脚连线的中点直径大于,等于1.5mm诊断结合病史,症状,CT不难(头部外伤.听力波动.有耳聋存在,排片第7页/共12页 5/18/2023与分泌性中耳区别儿童分泌性中耳炎表现听力波动,家长有时易混,但很简单给儿童做声导抗检查结合耳镜检查,不难分辩,治疗可用激素,但是必须加用抗生素.第8页/共12页 5/18/2023 治疗 一、(避免头部外伤,感冒.剧烈体育活动)二、(如发生突聋可用血管扩张剂,营养神经药,类固醇及高压养舱)三、目前不主张做内淋巴囊减压术,效果不好,严重听力障碍可做电子耳蜗植入手术.第9页/共12页 5/18/2023 探讨大前庭导水管综合症助听器佩带问题的探讨 一、 听力存在波动不明显，佩带助听器效果好，不考虑电子耳蜗植入。二、一旦有头部碰伤或感冒等引起听力下降，使用激素效果明显好转，恢复原有听力水平，此种情况不必考虑电子耳蜗植入。三、高频损失严重可通过使用可听度扩展助听器补偿获得满意效果。不必电子耳蜗值入四、听力损失严重大于95dBHL，用激素治疗不恢复，助听器补偿效果不满意,可做电子耳蜗。第10页/共12页 5/18/2023 结论总之：大前庭导水管综合症是否需要做电子耳蜗植入，要根据每个孩子具体情况而定，但是原则要遵守，跟踪听力变化及保护听力十分重要。举例：一只耳助听器补偿效果达到语言香蕉图，另只耳未达到，家长要求做电子耳蜗值入。主要想达到更好效果，此情况尊重家长意见可做，但我个人认为不必要做。第11页/共12页 感谢观看！第12页/共12页