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四补体系统资料;第一节、补体概述;;补体：是存在于正常人和动物血清中的一组与免疫相关并具有酶活性的蛋白质，包括30多种可溶性蛋白及存在于血细胞与其它细胞表面的一组膜结合蛋白。;三、补体的命名;四、补体的组成;五、补体的理化性质;第二节、补体的活化; 补体的激活过程是一系列扩大的连锁反应。 经典途径：由抗原抗体复合物结合C1q启动。 旁路途径：由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活。 MBL途径：由MBL结合至细菌启动。;（一） 经典途径;识别阶段－－C1活化 活化阶段－－C3 、C5转化酶的形成 效应阶段－－共同末端通路;;;C1激活条件;识别阶段;识 别 阶 段;活化阶段;;第19页/共58页;C4;;;;溶膜复合物（MAC）的形成：;C6; C3b ;;;;（二）旁路途径;;旁路途径处于准激活状态 旁路途径可以识别自己与非己 旁路途径是补体系统重要的放大机制;旁路途径; 激活过程： 1、 MASP激活 2、C3转化酶（C4b2b）形成 3、C5转化酶（C4b2b3b）形成 ;;;;;第39页/共58页;第三节 补体反应的调控及 补体的生物学效应;补体反应的调控及补体的生物学效应 正常机体中，补体的活化过程是通过体内一些调节蛋白成分的调节而达到活化与抑制的平衡。 补体过度活化会使补体大量消耗，则机体抗感染能力下降，同时也会使机体发生炎症反应对机体造成伤害。;一、血清中的补体活化调节蛋白; 3、I因子： 即C3bINH是一种酯酶，为C3b抑制因子。能裂解和钝化C3b、C4b，其a链裂解，变为无效的iC3b，从而不能再与C4b2、 C3bBb结合成转化酶，使其失去效应。; 4、H因子： 是C3b抑制因子的加速因子 功能：作用于活化途径中C3b的转化酶；阻断旁路途径的扩增；作为l因子的辅助因子；使转化酶失活 5 、过敏毒素钝化因子： 是血清羧基肽酶N，主要功能使过敏毒素失活。 6、C4bp： 是C4b的结合蛋白，能抑制C4b2a的形成。;二、细胞膜上的调节蛋白 1 促衰变因子：是C端伸入细胞膜内的单链糖蛋白分子 功能：阻断C3转化酶的装配，在细胞膜上起调节作用。 2 膜辅助蛋白：是C3b和C4b的蛋白水解酶钝化作用的辅助因子，且在细胞膜上起调节作用。 3 同源抑制因子：分布于外周血细胞。功能：干扰溶胞作用。 4 溶膜抑制剂：是补体活化时保护病原菌附近正常细胞的最重要的因子。 ;三、补体的受体 1、补体受体I型 至少有4种多态型变化，且有多个有序排列的重复结构。 功能：抑制C3转化酶活性来调控补体活化；是调理素，扩大吞噬性白细胞的胞饮作用；是免疫系统中免疫复合物的清除剂。 2、补体受体2型 是单链膜整合蛋白，主要结合C3d，可以结合病毒EBV。 功能：对树突细胞在生发中心捕获抗原抗体复合物及导致记忆B细胞活化有一定作用。; 3、补体受体3型 是异源二聚体，且是IC3b的受体，主要分布在巨噬细胞、单核细胞、中性粒细胞、肥大细胞等。 功能：促进吞噬细胞发挥其功能；结合糖类，类似于凝集素；使带有CR3的吞噬细胞吞噬某些不依赖于补体的微生物。 4、补体受体4型 是异源二聚体，它的分布与CR3类似，因此功能也与CR3类似。 ;四、补体蛋白的生物学功能 1、补体的溶胞功能 补体介导的对抗外来微生物细胞的溶胞作用是重要的防御机制。 功能：产生抗体作用于微生物感染而发生体液应答；在没有抗体情况下可以直接通过旁路途径和凝集素途径而激活补体发生溶胞;2、补体活化和炎症反应 1）过敏毒素与炎症反应 无特异性的、补体活化产生的水解片段都可以引起免疫应答，主要效应表现在致痉挛性。 功能：促使平滑肌收缩；增加毛细血管通透性，引起支气管痉挛。这是由于过敏素结合到肥大细胞及嗜碱性粒细胞的补体受体上，促使这些细胞释放组胺。;2）趋化性 吞噬细胞上的补体受体能识别趋化因子。C5a、C3a、C5b等能把吞噬细胞吸引到炎症或组织损伤部位，这些趋化作用的分子可以在炎症部位附近形成浓度梯度，越近炎症部位，趋化因子浓度越高。 3）免疫黏附与调理 ①C3b与B细胞上的C3b受体结合会引起B细胞活化，起到B细胞活化的第二刺激信号的作用。;②C3与Ab-Ag复合物能形成大的复合物，这种大复合物能与有C3b受体的吞噬细胞结合，从而增强这些细胞对免疫复合物的吞噬作用，同时具有免疫调理作用，清除免疫复合物。 ③C3b、IC3b的受体除分布在吞噬细胞上外还分布在非吞噬细胞上。红细胞通过CR